2015年8月6日——英国Babraham研究所（Babraham Institute）和美国麻省大学医学院（University of Massachusetts Medical School）研究人员开发出一种新的模型来研究运动神经元变性退化，并使用这种模型识别出3个涉及神经变性退化过程的基因。这些发现可能与理解ALS和其他形式运动神经元病（MND）的疾病发展有关。ALS是最常见的成人发病型运动神经元病。
    研究人员在常见果蝇（黑腹果蝇，Drosophila melanogaster）中开发新的模型来研究神经变性退化。相比其他研究神经变性退化的方法，比如查看眼睛形态变化或研究幼虫阶段（larval stages），研究人员将他们的注意力集中于研究果蝇腿部的神经元。使用腿部允许对单个运动神经元进行详细研究。运动神经元是涉及将信号从大脑传递到肌肉的神经细胞。与研究幼虫阶段相比，该模型还允许进行真正的衰老研究，可以观察到不同年龄果蝇神经元中的变化。成年果蝇可以在实验室里存活两个多月。此外，果蝇还提供了快速发育的益处（从卵到成体仅需10天），允许进行高通量基因筛选。

    左图是低倍放大的果蝇腿部图像，所有运动神经元通过膜结合绿色荧光蛋白表达而可视化。感觉神经元也可见。右边是更高倍放大的果蝇腿中运动神经元突触（神经肌肉接头）的图像。右上是对照（野生型）果蝇，美丽地表现出突触（点状）的规则而密集的排列，右下显示的是TDP-43过度表达而导致的变性退化。
    在线发表于《当代生物学（Current Biology）》的研究中，研究人员使用新模型来研究ALS核心蛋白质TDP-43的作用。特别地，果蝇腿部过度表达的TDP-43会造成神经退行性病变。将这些果蝇暴露于诱变剂（mutagen）并寻找表现出神经变性退化减少的后代，使得研究人员识别出3个参与调解（mediating）TDP-43影响的基因。其中shaggy/GSK3基因已知与神经退行变性过程相关，另外两个基因hat-trick和 xmas-2是新发现。

Jemeen Sreedharan博士

    论文第一作者、Babraham研究所信号研究项目（signalling research programme）高级研究员Jemeen Sreedharan博士说：“我们对使用果蝇遗传学效力的新方法感到非常兴奋。从来没有任何如此轻松地在无脊椎动物系统中进行成体神经变性退化的研究。通过建立ALS（突触和轴突退化）最早期的模型，我们已经在果蝇中识别了3个吸引人的变性退化基因抑制器（genetic suppressors），现在正在哺乳动物神经培养中验证这些结果。我们希望通过使用果蝇来加快研究进展，最终为ALS和其他神经退行性疾病开发治疗方法。”
本文翻译自：
http://www.babraham.ac.uk/news/2015/08/Drosophila-model-ALS
论文链接：
http://www.cell.com/current-biology/abstract/S0960-9822%2815%2900739-3

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