卢伽雷、ALS和世界“渐冻人”日
粉丝们(球迷们),在过去的两个周里,你们可能已经知道了我的坏消息。但是今天,我觉得自己是这个世界上最幸运的人……我恐怕不得不休息了,但我还要许多活下去的意义……
1939年7月4日,在确诊罹患肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)13天之后,伴随着上面的话,Lou Gehrig(卢伽雷)宣布从纽约洋基队退役,结束了他作为棒球运动员极其壮丽的职业生涯,时年36岁。洋基队历届退役球员及当时现役队员全部到场,全场6万余名球迷鸦雀无声。在17年的洋基队经历里,卢伽雷共打了2164场常规赛,击出493计本垒打。连续出赛2130场的记录,为他赢得了“火车”的绰号。该记录直到1995年才被巴尔的摩金莺队的Cal Ripken Jr打破。在卢伽雷之前,大部分人很可能从来没有听说过ALS,甚至于现在,除非自己或者亲友罹患该病,大部分人依然对ALS缺乏认识。
ALS是一组获得性运动神经元失调(运动神经元病)中的一种。运动神经元是一种存在于大脑、脑干、脊髓中控制肌肉随意运动的细胞。在运动神经元病患者身上,这些细胞会遭到损害,导致患者瘫痪和死亡。大部分ALS病例属于散发型(SALS),运动神经元不明原因地变性和凋亡。也有大约10%的ALS病例有遗传性,被称为家族型ALS(FALS)。一些家族型的ALS病例,可以识别出致病性基因突变,但其他的基因缺陷目前还是未知。
包括ALS在内的运动神经元障碍性疾病,大约在卢伽雷出现最初症状前一个世纪开始获得(医学界)的承认。1830年代,将临床上的运动神经元综合征描述为进行性(脊)肌萎缩、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹和“经典”ALS的病例报告开始出现在法国和英国的医学文献上,作者是一些著名的医生,比如Sir Charles Bell,
Francois Aran和Amand Duchenne等。最早的一份非常详细的ALS病例报告是在1853年,患者名叫Prosper Lecomte,一位30岁的马戏团老板。1848年9月出现右手无力症状,次年7月,双腿出现无力,行走困难,容易被小物件绊倒。接下来的两个月,左手出现无力,口齿不清。他不得不在1849年放弃工作。接下来的3年里,症状平稳发展,1853年,卧床不起,无法说话和吞咽……在早期的文献中,许多经典ALS的特征被清楚的描述出来,包括进行性消瘦、无力和四肢痉挛(强直),说话和吞咽困难等。
1977年,国际运动神经元病学联盟选定卢伽雷被确诊的6月21日这天,举行世界范围的各种相关活动,以唤起世人对这一遍布全球的重要疾病的重视。
2000年,丹麦ALS国际大会上,与会代表一致决定,将每年的6月21日确定为世界运动神经元病日(世界“渐冻人”日)。创设这个纪念日的宗旨是希望更多的社会大众了解、关注和重视ALS这一恶疾,积极提高应对的知识水平。
1939年7月4日,在确诊罹患肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)13天之后,伴随着上面的话,Lou Gehrig(卢伽雷)宣布从纽约洋基队退役,结束了他作为棒球运动员极其壮丽的职业生涯,时年36岁。洋基队历届退役球员及当时现役队员全部到场,全场6万余名球迷鸦雀无声。在17年的洋基队经历里,卢伽雷共打了2164场常规赛,击出493计本垒打。连续出赛2130场的记录,为他赢得了“火车”的绰号。该记录直到1995年才被巴尔的摩金莺队的Cal Ripken Jr打破。在卢伽雷之前,大部分人很可能从来没有听说过ALS,甚至于现在,除非自己或者亲友罹患该病,大部分人依然对ALS缺乏认识。
ALS是一组获得性运动神经元失调(运动神经元病)中的一种。运动神经元是一种存在于大脑、脑干、脊髓中控制肌肉随意运动的细胞。在运动神经元病患者身上,这些细胞会遭到损害,导致患者瘫痪和死亡。大部分ALS病例属于散发型(SALS),运动神经元不明原因地变性和凋亡。也有大约10%的ALS病例有遗传性,被称为家族型ALS(FALS)。一些家族型的ALS病例,可以识别出致病性基因突变,但其他的基因缺陷目前还是未知。
包括ALS在内的运动神经元障碍性疾病,大约在卢伽雷出现最初症状前一个世纪开始获得(医学界)的承认。1830年代,将临床上的运动神经元综合征描述为进行性(脊)肌萎缩、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹和“经典”ALS的病例报告开始出现在法国和英国的医学文献上,作者是一些著名的医生,比如Sir Charles Bell,
Francois Aran和Amand Duchenne等。最早的一份非常详细的ALS病例报告是在1853年,患者名叫Prosper Lecomte,一位30岁的马戏团老板。1848年9月出现右手无力症状,次年7月,双腿出现无力,行走困难,容易被小物件绊倒。接下来的两个月,左手出现无力,口齿不清。他不得不在1849年放弃工作。接下来的3年里,症状平稳发展,1853年,卧床不起,无法说话和吞咽……在早期的文献中,许多经典ALS的特征被清楚的描述出来,包括进行性消瘦、无力和四肢痉挛(强直),说话和吞咽困难等。
1874年,Jean Martin Charcot(法国医生,被视为现代神经病学的奠基人,大概也是最成功的临床医学教师),建立了ALS的临床和病理学特征。Charcot对他的学生强调细致观察的重要性。据报道,为了达到这一目的,Charcot雇佣了一位ALS患者做女仆,从而可以系统性地观察该病的临床表现。这位女仆随后被允许进入Salpêtrière医务室,于是Charcot可以获得该病的解剖和病理学特征。时至今日,他对ALS的描述依然是令人吃惊的准确,因而,在世界上部分地区,ALS也被称为Charcot氏症。在英国,该病被称为运动神经元病,在美国,多被称为卢伽雷氏症
1977年,国际运动神经元病学联盟选定卢伽雷被确诊的6月21日这天,举行世界范围的各种相关活动,以唤起世人对这一遍布全球的重要疾病的重视。
2000年,丹麦ALS国际大会上,与会代表一致决定,将每年的6月21日确定为世界运动神经元病日(世界“渐冻人”日)。创设这个纪念日的宗旨是希望更多的社会大众了解、关注和重视ALS这一恶疾,积极提高应对的知识水平。
(作者:佚名 编辑:sxals)
文章热词:卢伽雷,渐冻人,渐冻人日
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