答 谢
本手册在全国范围内实现了许多与肌萎缩侧索硬化症有关的人的梦想，其中包括肌萎缩侧索硬化症患者、家属及关心、照顾他们的人。
这是发生在作者Bob McDonald本人的真实故事。
Bob对肌萎缩侧索硬化症并不陌生，他亲眼目睹了他的祖母和父亲患病至死去的过程。当他被确诊患上肌萎缩侧索硬化症但症状还很轻的时候，他就投入了全部精力撰写这本手册的初稿。
他通过计算机在全世界内搜索有关这种病的信息，扩展他已有的知识。他的探索在此得到证实。
Bob、他的妻子Sandy及女儿Jennifer和Katy都具有关心人的优秀品质，他们出席了许多支持团体的会议，为肌萎缩侧索硬化症协会作出了不懈的努力。
Bob的动力和精神体现在这本手册中，写作经常使他忘去了疾病。不幸的是，他没有看到他的著作作为国家出版物出版。
这本手册也是纪念那些因肌萎缩侧索硬化症而死的人，特别是Bob McDonald，是他把握机会并促使其完成。
简介
介绍
所有患有肌萎缩侧索硬化症的人很快就会了解，肌萎缩侧索硬化症是一个不断变化及挑战的过程。为了面对这一挑战，当你身体失去了某些以往的功能时，你需要发现新的方法来做这些事情，有些可能帮助很小，有些可能会改变你的生活。
肌萎缩侧索硬化症一般不容易患上。写一些这种病的东西不容易，读懂有关的内容也不容易。我们建议你不要试图一下全部读完这本手册，而是首先要了解它的内容，然后按照你自己的节奏来读，或者按与你有关的章节来读。这不是一本自助书，也不是与肌萎缩侧索硬化症患者一起生活时如何关心自己的自学手册，它不能代替你请教医生及肌萎缩侧索硬化症专家。
我们希望这本手册能够给你勇气和力量。力量来源于你对所面临的挑战的特性的了解。而从许多病人的身上你会获得勇气，你会发现虽然疾病使他们身体的机能丧失，但他们的精神仍然很坚定，仍然会得到家庭和关心他们的人的爱。
肌萎缩侧索硬化症在许多方面都会影响人们的生活，病人的需要也会很不一样。这取决于病人的态度以及肌萎缩侧索硬化症如何影响他们。最初的信息来源是医生和一些健康专家。因此，这本手册只是作为补充。
这本书的主要目的是给那些患有肌萎缩侧索硬化症的人提供信息和帮助性的建议，使他们能够面对新的挑战。
有关肌萎缩侧索硬化症的某些方面的信息随时间而变化，许多人希望得到与他们有关的最新消息。这本信息手册的形式能够不断更新。我们欢迎读者的任何建议。请将你们的建议反馈到加拿大肌萎缩侧索硬化症协会（ALS Society of Canada）。
参阅第14章协会的地址和传真号码。
本手册的信息来源可靠，只用于一般信息目的。
加拿大肌萎缩侧索硬化症协会（ALS Society of Canada）对其内容的精确性没有任何责任，也不想发表医学和法律上的忠告。这本手册建议肌萎缩侧索硬化症患者请教他们的健康专家。
第一章 什麽是肌萎缩侧索硬化
基本概念
肌萎缩侧索硬化的英文名称是Amyotrophic Lateral Sclerosis: 简写：ALS
A = absence of 意思是：缺乏
myo = muscle 意思是：肌肉
trophic = nourishment 意思是：营养
Lateral = side(of spine) 意思是：（脊髓的）边沿
Sclerosis = hardening 意思是：硬化
法国神经学家Jean-Martin Charcot于1874年首次报导了这一疾病的全部特征。肌萎缩侧索硬化（也叫做Charcot病或Lou Gehrig病或运动神经元病）是一种神经退化性疾病。在加拿大大多数人认为是由于神经细胞的不断死亡造成的。
肌萎缩侧索硬化损伤运动神经细胞。运动神经是神经系统的重要连接组织，大脑通过它来控制全身的肌肉运动。
低位脊髓内的运动神经元控制腿和脚的肌肉；高位脊髓内的运动神经元控制胳膊、手及手指的肌肉；脑干内的运动神经元控制说话、吞咽和咀嚼。
肌萎缩侧索硬化不影响视觉、听觉、味觉、嗅觉和触觉，一般情况下也不影响思维、眼部肌肉、心脏、膀胱、内脏或性行为的肌肉。它不会产生接触传染。
肌萎缩侧索硬化的发生率每年约为6/100,000。现在加拿大约有1500到2000名患者。虽然大多数发病年龄在40和70之间，但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。
肌萎缩侧索硬化的分类：
最常见的类型是分散型的肌萎缩侧索硬化。另外，大约有5%的病人与遗传有关，属于家族型肌萎缩侧索硬化。最近，在西太平洋地区（关岛、日本的Kii半岛、巴布亚新几内亚）出现了异常的高发病率。对关岛肌萎缩侧索硬化患者的进一步研究结果表明高发病率是由于饮食中含有特殊的有毒物质（如铝、苏铁素）。随着这一地区的西化，所依赖的传统食品减少，肌萎缩侧索硬化的发病率出现降低的趋势。
症状及诊断：
症状就是所经历的现象，也是医生能看到的迹象。肌萎缩侧索硬化的早期症状相当模糊。其症状有走路无故跌倒，拿不起东西，说话含糊不清，以及肌肉抽搐、无力和抽筋。一些人会认为这些是年龄大了的正常现象。随着病情的发展，身体主要部位的肌肉就会受到影响。几个月或几年后发展到呼吸肌力量减弱。
有些人首先影响说话、吞咽或呼吸的肌肉。这种属于延髓型肌萎缩侧索硬化。延髓是指位于脑干球茎部的运动神经，它控制咀嚼、吞咽、说话的肌肉运动。每个人的症状及出现的顺序都是不同的。
肌肉萎缩的程度也有很大的差别，有些人病情发展缓慢，时间较长。虽然从确诊开始平均的预期寿命是3到5年，但有20%的人超过5年，10%的人超过十年。肌萎缩侧索硬化是一种渐进性的疾病，随着时间的延长可发展到全身，在这一过程中的某些阶段会影响到呼吸肌。
肌萎缩侧索硬化在早期与某些其他疾病症状相似的时候是难以诊断的。但是有些临床现象可以表明在脊髓的上运动神经元或下运动神经元有损伤。这样，了解肌萎缩侧索硬化的临床医生通常会根据下列上运动神经元和下运动神经元退化的现象来判断：
下运动神经元退化：
肌肉无力和萎缩
肌肉纤维自然而然地收缩
肌肉痉挛
反射减弱
肌肉松软（肌肉力量降低）
吞咽困难
发音不清
气短
上运动神经元退化
肌肉僵直
易激动（控制感情的能力降低）
这些现象有时被认为是年龄大了的正常现象。随着时间的延长，肌肉力量不断减弱，而且发展到全身，实际上就是因为患了肌萎缩侧索硬化，才使这些现象更明显了。
不经常接触肌萎缩侧索硬化病人的医生不愿意做出可能的诊断。他们通常吩咐病人去找神经专家。应该告诉某些人及家人患有肌萎缩侧索硬化的人需要理解和同情，还应该让人们了解这种疾病，了解当前的研究情况及药物的研究状况，同时介绍一些援助服务及所在省的肌萎缩侧索硬化协会。
研究 自Charcot医生首次完整地描述肌萎缩侧索硬化症至今已经一个多世纪了。
从那时开始，虽然关于肌萎缩侧索硬化病因的理论很多，但经科学研究试验后发现有效的极少。目前存在几种肌萎缩侧索硬化病因的理论，研究人员相信该病是多种原因共同导致了运动神经元的损伤。如果了解了致病途径结构，我们就会最终了解肌萎缩侧索硬化。通过这些研究，一定能够发现有疗效的治疗方法。本节我们着重阐述这些理论，帮助我们了解肌萎缩侧索硬化。
环境理论
四十年代中期到五十年代，在西太平洋的关岛和日本的Kii半岛发现肌萎缩侧索硬化的极高发病率已经归因于食物中毒。生活在这一地区的人缺钙，由于甲状腺对于缺钙的反映正常，而土壤和水中铝的含量很高，因此推论出是由于铝中毒导致的。从这些特殊人群中得出的过量铝会引起肌萎缩侧索硬化这一理论在后来的动物试验中得到证实。在缺钙、缺镁的动物食品中加进铝，就会产生与肌萎缩侧索硬化非常相似的症状。
另外，摄入假冒西米中含有的苏铁类物质，或使用这类物质制成的药膏都是在西太平洋地区引起肌萎缩侧索硬化异常高发病率的环境毒素。无论如何，这一地区文化的西化改变了饮食和医疗，使这一地区的发病率下降到接近北美的比例。这一发现的重要性已经表明：在易感人群中，某些食物毒素会导致肌萎缩侧索硬化。虽然分散的肌萎缩侧索硬化患者还没有证据说明这一过程，但全世界范围内的流行病研究一直把环境作为一个重要因素。
肌萎缩侧索硬化的遗传变异
在患有肌萎缩侧索硬化的病人中5%到10%是遗传的。有肌萎缩侧索硬化家族史的病人中，15%的患者体内的一种主要细胞酶不正常，这种细胞酶叫做铜锌过氧化 （SOD-1）。虽然最初人们认为只是这种异常就足以说明肌萎缩侧索硬化的病因，但现在越来越清楚地证明在所有携带这种基因异变的人中，单一的SOD-1功能异常并不足以引起肌萎缩侧索硬化.。另外，除了SOD-1异常而外，神经遗传因子也发现异常，某些运动神经类疾病的细胞膜末梢有损伤，与肌萎缩侧索硬化很相似（例如Kennedy综合症）。
游离基理论
所有细胞都会产生有害的新陈代谢（这就像汽车排出的废气对你及乘客来说都是有害的）。在细胞中，这些废气（游离基）对氧有破坏性，而在正常条件下细胞利用氧与疾病斗争。然而，过量产生氧游离基会导致细胞损伤和死亡。正如我们所希望的有几种预防办法。一种主要方法就是利用过氧化 酶（SOD-1）。正如上面我们讨论的，SOD-1遗传因子的异变会产生过量的游离基，从而造成神经损伤。加拿大的研究人员已经证明肌萎缩侧索硬化病人体内过量的蛋白质都会被神经细胞内的氧游离基破坏，可能是神经细胞综合了过量的游离基，也可能是对正常产生的游离基不能排出。
免疫理论 过去我们可能会想到，但很少有证据说明肌萎缩侧索硬化是由于免疫系统异常造成的。但神经系统对神经细胞损伤具有免疫反应的能力。这种反应有利于移走受损区域的残骸，但也可能导致进一步的损害。最近，研究人员进一步了解了肌萎缩侧索硬化病人中枢神经系统的免疫反应范围。
温哥华的研究人员提出，肌萎缩侧索硬化与其他神经退化性疾病如帕金森症和Alzheimer相似，有一个明显的免疫反应区，由小神经胶质细胞传递，对运动神经产生进一步的损害，使病症继续发展。 神经生长因子缺乏理论
已经证实，这些对人类运动神经的生长和维持起重要作用的因子，对患有各种运动神经错乱疾病的老鼠有延长运动神经生存的作用。虽然还不清楚神经生长因子缺乏是如何影响人的运动神经，但通过动物试验证明神经生长因子能够减慢肌萎缩侧索硬化的发展。虽然最初用纤毛神经生长因子或脑衍生的神经生长因子所做的临床试验没有改变肌萎缩侧索硬化发展过程，但这可能是由于这些神经生长因子没有进入受损的运动神经。现在在Edmonton、London和Montreal进行的临床试验试图解决这一问题，方法是将神经生长药剂直接注入到脊髓中，或者加大剂量（例如像治疗糖尿病那样通过注射）。除了这些研究以外，能够使运动神经细胞再生的新型神经生长因子还在继续研究（例如胰岛素类的生长因子[IGF-1]，强心剂衍生的神经生长因子等等）。在Hamilton正在进行联合研究。 改变神经新陈代谢理论
肌萎缩侧索硬化运动神经损坏的特征就是神经腺体的积累，神经腺体是维持正常的神经结构和状态的主要神经蛋白质。通过加拿大肌萎缩侧索硬化协会设立的研究，发现神经腺体新陈代谢异常肯定导致发病，并出现肌萎缩侧索硬化的所有症状。利用神经转基因模型和铝的有害性已经进行了这方面的研究。在蒙特利尔的研究人员将老鼠的个别神经腺体蛋白质完全改变或强制过量，结果表明神经细胞内神经腺体数量的简单变化就会导致类似肌萎缩侧索硬化的综合症。蒙特利尔的另一组研究人员指出在细胞培养中神经腺体相互作用方式的冲突会产生细胞腺体的集合，这一点与肌萎缩侧索硬化相似。伦敦的研究人员也指出，改变神经腺体和其他主要蛋白质间的相互作用同样会导致肌萎缩侧索硬化。 刺激性氨基酸毒性理论
神经系统刺激性氨基酸异常，特别是谷氨酸盐，对引起肌萎缩侧索硬化起着至关重要的作用。谷氨酸离开神经系统，破坏正常的传递机构，从而产生过量谷氨酸。温哥华研究人员的研究表明过量的谷氨酸能直接破坏运动神经细胞。
药物试验
上述讨论强调了过去十几年在了解肌萎缩侧索硬化的道路上出现的令人振奋的进步。知识的发展不能满足探索治疗肌萎缩侧索硬化的方法的需要，找到肌萎缩侧索硬化的治疗方法是一项长期、艰巨的任务。其中包括了解使运动神经细胞再生的条件，或增强神经细胞的自我修复能力。虽然在过去二十年许多治疗肌萎缩侧索硬化的试验都失败了，但有几种药还是有希望的。下面简要说明这几种药物。
神经生长因子
神经生长因子是神经细胞生长、维持和成熟所需的天然蛋白质。正如前面讨论的，有证据说明神经生长因子能够延迟自然运动神经退化中神经细胞的遗失。在神经细胞受损的模型中，这些生长因子具有提高修复率的能力。因此可以说明：对肌萎缩侧索硬化这种疾病，这类药物可以促进神经细胞的修复，提高神经细胞的存活率。有几种药已经或正在酝酿之中。
R-metHuBDNF（合成脑衍生神经生长因子）
虽然 BDNF(r-metHuBDNF) 皮下处理的最初研究没有减慢肌萎缩侧索硬化的进程，但这可能与药物不能通过大脑血液这一障碍有关。有两种试验正试图克服这一障碍。第一种包括BDNF内膜的配给。
使用一种培植的BDNF喷射体能够直接作用于脑脊髓神经系统。这一作用途径可以用较小量的、较好的耐药力使大量的BDNF直接进入最需要的地方。能够建立药物的稳定级。喷射体的培植是安全的，而且耐药力好。现在的研究目标就是把肺部疾病的发展速度降低25%。第二种药物试验是皮下高剂量的r-metHuBDNF。1999年第一季度开始注册，对美国是禁止的。
GDNF(神经胶质衍生的神经生长因子)
这是另一种天然存在的生长因子，现已证明它能保护和挽救运动神经元。这一药物试验涉及到药物对CSF的直接作用。但是与内膜BDNF试验相反，它是通过移植法将导管直接插入大脑腔里，然后通过一个附加接口给药。目前的研究包括一小部分病人进行第一阶段的试验。该阶段主要是保证药物和供药途径的安全。现已完成注册。 Myotrophin
The Food and Drug Administration公司还没有作出关于使用Myotrophin(类似生长因子rhIGF-1的胰岛素)的最后决定。1998年5月12日，FDA给Cephalon（其母公司）发了一封“可核准”信件。说明为了Myotrophin获得批准，Cephalon需采取其他的步骤。到今天，这些“可核准”标准还没批下来。虽然rhIGF-1可以减慢功能性损伤的进展，减慢恶化肌萎缩侧索硬化病人健康的生活质量的速度，但在两种有效的rhIGF-1随机临床试验中，只有一种显示降低了死亡率和临床恶化的速度，改善了生活质量。在北美进行的药物试验中，试验的人数（NNT）少于20个人。无活动能力已9个多月的肌萎缩侧索硬化患者，每天用0.1mg皮下rhIGF-1的有6人，每天用0.05或0.1mg皮下rhIGF-1活过30个月的有8人。这一数字说明，这种生长因子对肌萎缩侧索硬化有很大的作用。但是只有53%的病人完成了北美研究调查，而且结果有很大的不同。相反，欧洲的调查草案在两种方法的试验中没有显示出很大的不同。以上两种结果就是围绕这种药物争论的核心问题。 SR57746A
Sanafi Pharmaceutical主持的SR57746A第三阶段的研究正接近完成。这种口服药通过促进大量神经生长因子的合成，对不同阶段的病症都会起作用。据预料该研究将于1999年12月完成，到2000年夏天完成分析。目前没有有价值的信息。 小分子神经生长剂
Amgen和Guilford Pharmaceuticals正在研究一种新型的神经生长剂，定义为小分子神经生长剂。这是一种口服的活性神经生长剂，它将能穿过大脑血液障碍。它与神经生长因子（NGF），BDNF和GDNF相似，具有活动性。希望它对受损的神经元有直接作用，并促进神经元的修复。药物试验还限制在前期试验阶段。 Riluzole
Riluzole在加拿大虽然还没有同意公开使用，但在美国和几个其他国家已经把它作为一种治疗肌萎缩侧索硬化的药允许使用。Riluzole似乎能延长生命，虽然这种改进程度很小。在关键性的第三阶段的研究中，延长生命的范围从4.9%（每天50mg药量）发展到7.4%（每天200mg药量）。100mg药量和200mg药量区别不大。相对来说，虽然95%的间隔很大（将近无穷大），但接受试验的人数从20下降到14（NNT代表在统计上得到明显效果，以前参加治疗的病人数量）。这就说明要有大范围的反应。回顾以往的研究，有一种说法就是利用ALS的异常阶段，延长时间，减慢机能衰退。这还有待于通过未来的研究进一步证实。最近，加拿大调查研究人员通过磁共振光谱研究分析发现，使用Riluzole能够延迟神经细胞的损伤速度。 新型抗谷氨酸药
两所美国大学正在对50个病人进行谷氨酸盐对抗剂（LY300164）和治疗肌萎缩侧索硬化的安慰剂的对比研究。目前还没有什麽有效的结果。
Gabapentin(Neurontin)
据预料目前受神经元支配的安慰剂第三阶段的研究结果将要完成，而且将在1999年国际ALS/MND专题讨论会上提请分析。这项研究目前是由西部ALS国际协会（WALS）主持的。研究的焦点是想确认以前观察到的肌萎缩侧索硬化病人手臂肌肉无力的速度减慢（但统计数字说明并不是明显减慢）这一现象。
肌氨酸疗法
这种药起作用的确切机理还不完全清楚，但可能主要是由于肌氨酸抗氧化的功能。类固醇的存在也可能增加了肌肉纤维。在延迟突变型SOD1老鼠发病时间的研究基础上，一种肌氨酸安抚剂药物试验正在按步骤进行。
基因疗法
现在对基因疗法治疗肌萎缩侧索硬化的功效还没有研究，但是，嘌吟的相似体有能力改变使神经细胞再生的蛋白质基因。一种新型药剂已经被新治疗学发现。这些药目前正在进行前期研究。另外正在积极探索利用腺病毒媒介物将破译的神经生长因子基因直接传送到受损的运动神经元。在自然出现运动神经元病的老鼠中，初步研究显示其寿命增加了50%。
第二章 如何对待肌萎缩侧索硬化
如何对待诊断
许多患重病的人感到很矛盾，是保持乐观的态度避开疾病，还是去了解何时必须接受确实患了严重疾病这一事实。当确实清楚了病情时，与疾病做斗争是某些人采取的一种态度。另一些人愿意避开是非方法，认为自己和自己的身体为一体，每天他们把身体就看作是为了生活的需要而一起工作的团队。
不治之症可以使健康的家庭更加巩固，也可以使已经脆弱的家庭破碎。它可能会给某些人带来没有预料到的益处，对另一些人可能会唤醒他们不能控制的感情。有些人谈到死亡会不舒服，有些人不喜欢面对感情的极度悲伤。
肌萎缩侧索硬化患者的态度
上帝赐予我平静地接受我不能改变的事物，但我有改变事物的勇气及了解事物差别的聪明才智。
社会工作者、心理学家、顾问和支持团体都是非常有帮助的。你可以向那些知道你将要经历的过程的人请教，可以与其和你有同样问题的人一起探讨，了解程度更深的肌萎缩侧索硬化病人是如何处理你将来也可能会遇到的一些问题。肌萎缩侧索硬化协会、疗养院及其他一些组织都会为许多晚期病人及家属提供支持服务。
得了肌萎缩侧索硬化的人，他的生活是一个缓慢死亡的过程，也是一个使生活更加丰富的机会。这是由你自己来选择的。如果你选择丰富生活，那就会有许多种形式。这完全因人而易。你可以发展家庭和朋友间的亲密关系，与能理解你的经历的人交朋友，与许多涉及到这种病的人交朋友；学习使用计算机，学习如何通过互联网与别人交流及其他一些相似的服务；学会欣赏你周围的万物，欣赏以前视为当然的事物；读书，听音乐，了解更多的精神寄托。这些方法会不断增加。它不可能包括你想做的每一件事，但足以给你一个丰富而满意的生活。这完全取决与你的态度和创造力。
对生活的希望、信念、热爱和强烈的愿望不是永生的承诺，它是人类与其他有生命的事物不同的唯一证据，即使是在残酷的环境下，它会给我们提供不断成长的机会。时钟只能测量我们能活多长时间。重要的是活得有意义。死亡不是生命中的最终悲剧。
家庭成员的态度
你的家庭成员和朋友对你的病也正在经历着感情的痛苦，这一点应该了解。你得了肌萎缩侧索硬化这种病，而他们是健康的，他们可能有一种犯罪感。他们除了要照顾你以外，还要负责家里的大量日常事物，如去银行，抚养孩子，家务，这些事都不能得到你的帮助，他们可能有时会发脾气。这些反应可能是由于他们感到不公平，有一种犯罪感导致的。
敞开心扉是解决这些问题的最好方法。和你的家里人谈谈你的感受，鼓励他们和你一起分享他们的感受。如果你发现这样做比较困难，你可以和社会工作者或你们疾病小组的其他成员谈谈，你会发现是有帮助的。他们可能会帮助你和你的家庭解决交流中的困难。最重要的是你所说的并不是让听的人感到难过。你需要的人是一位专业健康咨询人员，朋友或家庭成员。
照顾者的态度
你的日常生活可能由你的亲属来护理和照顾。大多数患者只要可能就会生活在家里，这就非常需要家里人的照顾。主要的服伺人是夫妻、配偶或已长大的孩子。他们可能会发现生活的大部分时间是在照顾你，特别是在患病的后期。他们尽可能地给予帮助是理所当然的，但这种自我牺牲应该是有限度的。
服伺你的人今后必定要继续自己的生活。除了照顾你以外，让他们到朋友的公司或没有病人的家庭寻找乐趣和参加其他活动，这是一种重要的清凉剂。服伺人员能从紧张的照顾气氛中解脱出来，恢复精力，成为更好、更快乐的助手。当你的主要服伺人员正常休息的时候，不要犹豫，请家里的其他人来照顾你。如果需要，可以给报酬。社会工作者可以告诉你什麽类型的帮助付多少钱合适。
服伺人员的需求相对于病人的需求来说是次要的。重病一般是不太容易得的，照顾重病人也是困难的事。无论是病人还是健康人，大多数人都会感到，在不同时期的情绪是几种或全部情绪的结合。下面列出的是对待疾病在不同时期所表现出的情绪。重要的是，任何人对任何一种感觉都不要内疚。有这些感觉是很正常的。
基本情绪
好奇
爱
对其他人封闭和开放
希望
怀疑
失落
提前发生的痛苦
内疚
失去信赖
自制
责任感
长期的情绪
坚持
希望
热爱
对生命的价值和其他人的感激
悲伤
内疚
孤独
嫉妒
烦恼
感觉被困住
感觉崩溃
记住，每个人都有权利：
把自己放在第一位
有时犯错误
有自己的意见和信念
改变主意或按不同的行动方式决定
防止不公正的对待或批评
-ALS:生活的态度
British Columbia ALS 协会，1993
朋友和家庭
变化会带给每一个人，与家庭、朋友、孩子和同事的关系都有一个变化时期。应该告诉亲密的朋友和亲戚（包括孩子）你的病的真相。对大多数人来说，不知道发生了什麽比知道真相更糟糕。特别是小孩，如果他们看见某人病了，而事先没有人和他们谈过，他们就会想象一些恐怖的事。了解正在发生的事情也比较容易让人们提供支持和帮助。当没有帮助时，不要害怕请求帮助。人们经常是不知道说什麽或做什麽是有帮助的。大多数人，特别是亲戚，很愿意帮忙。
把你的情况告诉其他人通常意味着你要发现谁是真正的朋友。有些人会觉得任何时候都围着病人转很难，另一些人只是在危险的情况下不想承担义务。期望第一种人帮助你可能会把亲戚关系搞僵。虽然只是造成伤痛，但不要亲自去做。大多数人都会尽力帮助和支持你的。
-ALS:生活的态度
British Columbia ALS 协会，1993
帮助孩子
虽然肌萎缩侧索硬化不是年轻人容易得的病，但有时有肌萎缩侧索硬化病人的家庭会涉及到年轻人的问题。他们应该知道这种病将会如何影响热爱他的父母或祖父母及整个家庭，这一点容易被忽略。孩子在家中会经常听到肌萎缩侧索硬化这个词，关于这些问题，让你的家庭成员和帮助你们的顾问花点时间,帮助他们解决是很重要的。
在不安的状态下，孩子和大人的感觉是相似的。一般都会经历烦恼、无助、恐惧、希望和绝望。但是孩子没有太多的方法来表达及驾驭这些感情。小一点的孩子不愿意用文字，而是用行动来表达他们的感受。大一点的孩子也觉得难以谈论他们的感受，十几岁的年轻人没有能在一起谈论这种严重状况的朋友。与当地的ALS协会联系，要一本ALS Canada的小册子，这是一本专门为已经触及到肌萎缩侧索硬化这种病的年轻人准备的。
对各种年龄的孩子来说，他们的感受是通过情绪和行为的变化来表达的。孩子有问题但不敢问，因为每一个人都如此不安，他们又不知道怎样由自己来解决这些问题。虽然许多人认为应防止孩子得病，但这并不能帮助孩子。孩子知道出了问题就会感到不安。
与孩子交谈
家里有病人，孩子的家庭和生活会发生很大变化，应尽可能全面地解释每一件事情。如果大人不想向他们解释所发生的事，孩子经常会为家里表现出的悲伤气氛责备自己，感到很内疚。他们可能想知道病人到底得了什麽病，他们是否也会得上，病人会发生什麽事情，病人是否会死。应该尽可能实际地回答这些问题。例如：有人病得很厉害，不久会死去，我们就不要告诉孩子：“现在情况不太好，但医生说我们还有许多办法，我们可以……….”不要给他们不诚实的希望。
孩子应该知道他们可以提问题，也会有人尽量地回答他们。如果父母觉得不能和他们谈，那麽亲戚、朋友或医生，总会有一个人适合与孩子谈谈，不仅谈论疾病，而且谈论孩子担心的任何事情。
孩子最关心的是如果病人病得很重或死去，那会发生什麽事情。他们想知道是否必须搬出去，将来谁照顾他们，他们是否要放弃喜欢的事情，是否要转学等等。他们可能害怕问这些事情，所以在他们的正常生活被打扰之前，就告诉他们计划之中的变化，让他们放心。
非常小的孩子对将要发生的事情也会感到不安，但对你们的解释可能还不能理解。多给他们一些拥抱、爱抚和用心的帮助，直到他们长大了，在更多的细节上能够理解这种状况为止。
孩子应该知道什麽
人们在孩子周围谈话时尽可能放开，说话神神秘秘的会使人感到很不舒服。应该鼓励孩子谈谈他们的心情，如果他们想哭就让他们哭出来，找一位他们愿意和他谈的人聊聊。把心里话说出来会使他们更容易地对待和理解各种问题。孩子有时会隐瞒他们的一些想法，但这并不意味着他们不关心、不想任何事情。
继续生活
孩子一旦知道了正在发生的事情，他们的生活还要尽可能的保持正常。邻居和孩子朋友的父母不会介意放学接他们或者带他们参加一些课后活动。如果有钱的问题，许多社区中心和学校会为孩子提供便宜的活动项目。应该鼓励孩子多和朋友在一起。允许孩子来帮助制定周末和业余时间的计划。这是另一种方式，使他们感到自己是有用的。计划的活动应考虑到病人孩子双方，应能够帮助每一个人对生活方式的改变感觉更好。
长期的方式
一旦对家里有人生病感到震惊之后，孩子开始对所有的变化和他们新的责任感到厌烦，他们在病人面前感到困窘，他们会觉得与其他人不同，也感到害怕，因为他们不再像以前那样受到注意。他们可能开始和家里人打架，和朋友打架，在家里变得没有礼貌，不听话。要防止这些行为，最好的方法就是有人适当地关注他。如果父母不能这样做，祖父母、邻居、家里的朋友是做这件事较好的人选。有人理解他们的心情，对他们是最有帮助的。
孩子也会发现病人的生理变化是难以面对的。要向孩子解释，外观的变化并不意味着一个人对他们的感情发生改变。
严重的疾病会引起情绪的变化。如果可能的话，应避免让孩子看到病人感情的起伏变化。想一想什麽时候病人感觉比较好，在这个时候让他们见面。应该允许孩子和朋友及全家一起出去散散心。
像大人一样，孩子对长时间的这种状况会继续感到不安和不快乐。他们没有表现出来并不意味着他们没有感觉。不能只告诉他们“克服”，或批评他们长时间的不安。只要孩子想表达他们的心情，他们就应该表达。
-ALS:生活的态度
British Columbia ALS 社团，1993
第三章 症状和治疗
面临挑战
承认得了肌萎缩侧索硬化并不意味着放弃。第一步就要想一想今后的生活应该怎样度过。你能做很多事，这将帮助你继续完成你的人生作品，让你享受生命。要积极地而不是平庸地度过一生。假装一切都会好的，或者想象肌萎缩侧索硬化不是非常严重都是愚蠢的。
另外，不必总是生活在疾病的消极状态中。确实，肌萎缩侧索硬化病人中只有20%活过五年，将近10%的人超过十年或更长。神经学的研究正在稳步地向前发展，谁也不知道什麽时候会取得突破，这也是事实。这些都给了我们希望，希望是生命的重要部分。你必须努力在希望和现实之间找到正确的平衡，这不是一项容易的任务。
与肌萎缩侧索硬化抗争是一个不断变化的挑战过程。虽然它是一种退化性疾病，但肌肉退化的速度是可预测的，变化很大。某些情况下好象达到了高峰，有时在一段时间内又停止了，也可能以一种速度或快或慢地稳定发展。不管肌肉退化的速度怎样，你都应该尽可能保持活动，但不要造成肌肉疲劳。关注你能做什麽，而不是你不能做什麽，认识到这一点对你是有帮助的。
虽然还没有什麽药能治疗肌萎缩侧索硬化，但有一些医学处置方法和疗法能帮助病人尽可能保持积极、独立的生活。这些治疗有助于你和你的家庭生活幸福。下面提到的一些治疗方法在本手册的其他章节会详细讨论。大多数治疗方法的成功都取决于病人的意愿，取决于他们能否与服伺人员、治疗专家和医生坦城地交流。
如果你得了肌萎缩侧索硬化，而且决定将面对所发生的一切，下面是你应该考虑做的几件事。
1、在ALS Society(肌萎缩侧索硬化协会)注册
如本手册第14章所述，肌萎缩侧索硬化协会向肌萎缩侧索硬化病人提供多种帮助。让你本地区的协会知道你是该地区的一名肌萎缩侧索硬化患者，你愿意在那登记注册，并接受他们提供的有帮助的信息。
2、申请残疾人停车证
你所在的市政府或省政府会给肌萎缩侧索硬化病人发放残疾人停车证。可以通过当地的ALS协会或ALS诊所申请。
获得一个医疗警告手镯
在你不能讲话的情况下，医疗警告手镯有利于把你的状况告诉其他人。这对那些延髓性症状，如不能说话，或者发音不清的病人特别有用。可以打电话向加拿大医疗警告基金会（Canadian Medic Alert Foundation）询问详细的信息，申请订购表格，电话是：416-696-0267 或1-800-668-1507。
3、与你的家庭医生联系
当发现病人得了肌萎缩侧索硬化时，有的医生可能会说他们不能帮什麽忙。事实上，他们能有帮助，只是不知道怎麽帮。要求你的家庭医生把你推荐给ALS诊所和ALS治疗小组。将来你的医生也能以其他的方式帮助你，例如给你申请的CPP残疾人津贴上签字，为你每年向Revenue Canada’s Disability Credit Certificate 退税，或者批准你在家护理的申请。
你可以建议你的医生把肌萎缩侧索硬化协会作为一个信息源，要一本该手册的复印件或咨询协会掌握的其他信息。你需要和你的家庭医生讨论一下，看看他（她）是否适合作为你的病情的家庭监护人。
4、与你的汽车保险商联系
如果你没有向你的保险公司报告你的残疾情况，你的汽车保险项目是无效的。开车有时需要手和脚的快速反应。向你社区的驾驶测试服务机构询问一下，他们会向保险公司出示你目前的能力证明。
肌萎缩侧索硬化的一些症状
口腔和喉部 说话和吞咽问题
正如前面提到的，如果开始的症状就是说话和吞咽有问题，那就认为是延髓型肌萎缩侧索硬化。对另外一些病人，这些问题直到得病的后期才会出现。
关于吞咽和说话问题的详细论述和建议，请参阅本手册的第7章和第9章。
得了延髓型肌萎缩侧索硬化的病人容易出现体重明显下降的情况，应该考虑在患病早期就使用食管。对那些失去了说话能力的病人，现在市场上有几种帮助交流的辅助仪器。
窒息
有吞咽问题的病人容易出现窒息。因为这种情况很危险，所以应该向你的医生和其他专业护理人员咨询一下如何处理这种情况。
请参阅第7章如何对待吞咽困难 16
流口水
得了延髓型肌萎缩侧索硬化的病人经常会口水过多。你的医生可以提供几种药物来减轻这种症状。
详细情况参阅第8章关于口水过多的问题
唾液的积聚
延髓型肌萎缩侧索硬化病人控制唾液的能力降低。对那些使用食管的病人，这个问题更为严重。
参阅第8章控制唾液
肺中的唾液和粘液
如果你不能活动，要咳出唾液和粘液就是个问题。你应该尽快去医院。有一种方法能让唾液和粘液流出来，就是头低脚高的躺着，这样唾液就能流出来。这种方法应该让一名受过训练的专业人员教你，他熟悉而且能演示正确的位置和程序。如果你感到呼吸短促，可以采取这种特殊的应急方法。有一种抽吸装置可以把嘴里的唾液抽出去，防止唾液流回肺里。
咳嗽
几种原因都会引起咳嗽。例如自动和意外地排除空气，清理肺部会咳嗽；喉部发炎也会引起意外的咳嗽。
参阅第7章关于食管进食引起的咳嗽一节和第10章。
日常生活
吃东西
只要可能就要不断地吃东西。但是如果你觉得太虚弱，不能自己吃完一顿饭，那就不要勉强，吃一半后让别人帮忙喂一下。关于改变你的饮食结构问题，咨询一下营养师。
详细信息参阅第7章。
情绪过度激动
肌萎缩侧索硬化的一种异常的、经常被误解的症状就是难控制情绪，例如过分哭、笑。这叫做情绪不稳定性。这会使病人心情沮丧，因为这种现象经常会由很琐碎的小事引起，而且可能会被其他人误解。这种症状第一次发生时会使人感到惊讶。但是时间长了，许多人就知道了如何改变这种情绪的突变，以及如何避免这种情况发生。
便秘
这是由于通过食管进食缺乏适当的纤维和（或）水引起的。向营养师询问一下如何在你的饮食中增加纤维。如果在饮食中增加纤维还不解决问题，那就要看医生，吃一些适合的药。
疲劳
与疲劳斗争的最好方法就是保存体力， 从事你真正感兴趣的、真正重要的工作或活动。职业治疗学家能把日常事物做一计划，帮助你适应这种病中生活。有些事情可以采用不同的方法去做，节省一些体力。
有很多辅助设备能帮你做一些你现在觉得很困难的事。为了避免浪费钱，在买之前，与你的治疗专家商讨一下。
详细信息参阅第10章。
睡眠
不能动的人以一个姿势睡几小时是很不舒服的。有几种特殊的床，它能帮助不能动的人睡得舒服一些，夜里不用别人帮助翻身。缎子面的褥单和睡衣也能使翻身容易一些。
有关这些设备参阅第11章。
酒精和药物
许多人想尝试喝一点葡萄酒或白酒，要千万小心。酒精和许多药化合会产生严重问题。这不是总可以预防的。例如有一种只是治咳嗽的药，与酒精混合，即使相隔几小时服下，也会引起病人呼吸困难，同时引起咳嗽，这两种症状都会持续几小时。而且本已减弱的运动控制功能会更加恶化。
肌萎缩侧索硬化的其他症状
你应该和医生商量一下，针对肌萎缩侧索硬化的其他一些普遍症状，例如肌肉痉挛、抽筋、疼痛和睡眠问题，可以找一些合适的药服用。
使用镇静药会使呼吸减弱，它有损伤肺部功能的副作用，要小心使用。对假性延髓型病人，抗抑郁药如盐酸阿密曲替林可能会有帮助。
运动机能
关节和肌肉疼痛
由于经常不活动，导致关节僵硬，尽可能地活动能防止关节疼痛。对活动方式要非常注意，无论是主动的，还是被动的，都可以减轻潜在的关节疼痛。但是仍然会出现一些常见的疼痛。如果你的胳膊无力，下垂，由肩部承受整个胳膊的重量，就可能引起肩关节疼痛。尽可能将无力的胳膊放在枕头、椅子扶手或桌子上，这样会好一些。
当走路时，肩部吊带会给胳膊一些支撑，减少肩关节的扭伤。髋部疼痛是由长时间坐在下陷的座位或椅子上引起的，牢固的普通椅子或轮椅能减轻髋关节的扭伤。
关于这些注意事项参阅第6章。
腿、脚肿胀
你会感到腿、脚轻微肿胀，活动脚趾和脚脖子，如果可能的话，把腿抬高或穿有弹性的长筒袜能有效地减轻这种症状。
肌肉抽筋
在患肌萎缩侧索硬化的病人中，肌肉抽筋是普遍现象。使抽筋的肌肉保持温暖，尽力伸开，或让服伺人员帮助舒展，直到疼痛消失，这些都是在某种程度上缓解抽筋的方法。严重的或频繁的抽筋就要告诉医生。有许多药能适当缓解抽筋。
改变姿态
如果保持姿态的肌肉力量减弱，后背下部、脖子和肩膀就会感到很不舒服。特殊的垫子、椅子靠背、腰部（后背下部）和颈部（脖子）卷筒垫能有效的帮你保持正确的坐姿。你需要斜倚着坐或者用一个脖子的环垫来保持正确的姿势。你的治疗专家可以帮你选择这些东西。
行走
如果腿部和踝部肌肉无力，就会产生意外疲劳、跌绊和摔倒。只要你害怕意外摔倒，你就应该用手杖或助行器。而且各种腿部和踝部夹板也能帮助支撑无力的肌肉。
关于这些辅助设备的更多信息请参阅第6章。
抓和握
得了肌萎缩侧索硬化的病人最终会失去手和手腕的力量，小动作的手部运动能力也会丧失，象握钢笔写字，或用刀叉吃饭，启动车时转动钥匙，或者开门时转动把手，这些都不能控制。有多种产品能帮助你增强握力。
第6章将提供这些产品的更多信息。
随着肌肉无力的不断发展，甚至轻微重量的东西，你也没有能力把握。穿衣服和脱衣服越来越困难，最后发展到不能自己独立完成。出现这种情况，就要穿带尼龙粘扣，松紧带和容易穿、脱的衣服。
手凉和热都会影响大多数人的握力。这一点对肌萎缩侧索硬化的病人更明显。如果你的手指很凉，你可能会惊奇地感到，像解扣子或转门把手这样的事怎麽这麽难了。
辅助设备
随着病情的不断发展，有各种设备适合帮助你活动。开始你可能需要一个拐杖或助行器，然后需要一辆脚踏车或手动轮椅，最后是机动轮椅，这些会帮你保持独立的生活。有些餐具能帮你增强独立性，如大把手、容易握的刀叉，不光滑的垫子和特殊的塑料盘子。还有可以升降的椅子，容易蹲、起的厕所马桶，使人可以来回移动的轻便升降机。要仔细考虑，了解长期需要，选择适合你情况的最好的辅助设备。在获得这些辅助设备之前，最好咨询一下专业康复专家或物理治疗专家。
性生活
性行为和亲热行为是人类生活的基本行为。性愿望和能力不受病情的影响，除非由于身体不舒服、肌肉无力、疲劳或没有精力这些身体上的被迫限制。忧虑会引起阳痿。患了肌萎缩侧索硬化的人可能担心不能使健康的性伴侣快乐。
其他几种因素会对不满意的性关系有影响：
调整辅助设备和支持系统
处理每天的残存物
自我印象减少
修饰打扮
交流
行动性
身体的外观
下面这些因素也应考虑：
角色改变
感情状况
功能水平
可动性水平
运动范围
自愿程度
自我印象
为了坦诚的处理两人共同关心和期望的事情，你和你的伴侣应找一个情感康复专家共同商讨一下。如果你们两人愿意，就会探索出不同的性行为方法，适应角色及其他的性表达方法。
下列的建议在处理性问题上是有帮助的：
用技巧、辅助设备和调整位置来增加肌肉的力量，改善肌萎缩侧索硬化的其他症状。
采用技巧和辅助设备使你保持好的形象，整洁干净。
保持交流（公开表示爱和需要是重要的）。
尊重对方的限制
改变生活环境，提供合适的私人空间，减少尴尬。
如果家里有小孩，要安排好“做爱时间”。
为了强调正常的状态，白天尽量穿出门的服装，而不要穿晚上穿的衣服。
把兴趣和精力再引导到其他方面。
对方应该认识到在减轻紧张状态和保持感情亲密方面，触摸与性行为一样重要。保持个人的完整性是绝对重要的。如果你有问题，就要和医生说，或向你所在地区的性健康诊所询问。
可选的其他治疗方法
按摩和触摸疗法
触摸疗法可以使肌萎缩侧索硬化病人放松，感到舒服。因为不能活动，血液循环不好，肌肉群减少，病人会经常感到手、脚发凉，触摸疗法可以使手、脚热乎起来。虽然这通常由服伺人员和临床医学家来做，但自我按摩也是很有益的。
学起来最容易的触摸疗法就是按摩。为了更有利于按摩，用润肤油润滑皮肤，帮助镇痛和放松肌肉。按摩包括用手指和手掌有规律地敲打、揉捏和按压身体的软组织，对肌肉、韧带和筋腱都会起作用。要进行全身按摩，达到身体热乎和轻松的程度。只做身体某些部位的按摩，如胳膊、腿和肩部的按摩也是有益的，也能帮助促进血液循环。
Shiatsu
Shiatsu是日本的一种触摸疗法，用手指、拇指和手，也可以用前臂、膝盖和脚在身体特殊的穴位上按压。
反射法
在脚部某些穴位上按压和按摩，将会影响整个身体，引起反射。反射法就是基于这一理论。
芳香疗法
芳香疗法是用芳香油按摩。这种油能渗透皮肤，增加一种快感，使身体感到轻松。
头盖骶骨按摩
头盖骶骨按摩是在头和颈的后部非常轻柔的一种按摩。它没有蔓延性，非常平静。
Tens Machine
Tens Machine通过电脉冲来刺激肌肉，物理疗法专家经常使用。
费用
大多数按摩治疗的费用在一小时40加元和75加元之间，一般不包括在省医疗计划中。但如果是注册临床医生开出的处方，私人或集团保险能够报销全部或部分费用。
默想
默想是使身心放松，恢复元气的一种方式，能用多种方法练习。从技术上讲，默想要在一段时间内，通常是15到20分钟，从容地进入一种内心沉默和平静的状态。几个世纪以来，许多不同文化的人以不同的方式一直在做实践。参考Dr.Herbert Benson写的一本书《Relaxation Responses》。关于默想的效果，作者写道：默想可以产生完全放松、非常幸福的感觉。呼吸和心率减慢，血压下降，来自大脑的愈合脑电图增强。换句话说，默想能消除紧张，放松肌肉。
默想技术可以分成两类：一类是当你平和地、静静地重复圣歌中的一句词或一个调时，把注意力集中到某些事情，如你的呼吸，蜡烛的火焰，一个十字架，甚至翻卷着波浪似的东西。任何一句使内心安宁的话都会起作用。另一类默想也是重复圣歌，但目的是完全放松你的心情。当有想法时，你要努力放松，一旦意识到就马上让思绪流走，不要进入思想过程。对大多数人来说，这需要实践。
在开始默想之前，最好让房间里其他人知道，20分钟内不要打扰你。许多默想老师建议，每天两次，每次20分钟，闭上眼睛，效果最好。当你估计20分钟到了，睁开眼睛，看一下表。 对初学者有两个普遍的问题，一是当脑子里充满想法时不能放松，另外就是当完全放松时，就睡着了。
要想达到能有意识地放松，每天要花时间练习。有时安静、平和的音乐有助于镇静心情，但在默想的后一阶段，它就会分散注意力。
还有其他几种技巧能帮助整理思绪，达到放松的状态，包括音乐疗法和想象疗法。关于这方面的书能提供给病人这些技巧知识、说明、练习方法和许多快乐的事情。
可选择的药疗法
过去几年，维生素、草药和其他所谓的补充疗法或可选择的药已经非常普遍，因此现在可以说说几种有潜力的治疗方法。这些方法可能会引起肌萎缩侧索硬化病人的特别注意，一是因为到目前为止药物试验还没有成功，二是这些可选的药都是天然的。
对药学中的药物已经做了广泛的研究，但实际上对除维生素（维生素已被广泛研究）以外的可选药物还没有进行研究。另外许多可选药已经被一些其他文化的国家用了几百甚至几千年。至今流传着许多用这些药治好病人的故事。而且众所周知，动物和植物为许多成功的药提供了基础。不幸的是，全面试验药理学药物需要上亿美元，而试验可选药物就没有这笔钱了。从学术上讲，很少有人知道可选药物在人体上的效果。
如果你想考虑可选药物，下面是要记住的一些要点。
天然的药物确实是治病的药，但也是有害的，特别是大量的。不同的人抗药能力不同，包括所说的天然药材。有许多天然的东西实际上是有毒的。
可选药没有管理规定。国内外制造商可能把药的浓度降低，或者改变药的成分，但在标签上并不说明，这些都要消费者自己承担责任。
如果你想了解这类药的更多信息，你应该和专业人员，如你的家庭医生、药剂师、物理治疗医生和顺势疗法的医生一起讨论，作出选择。要当心：一些肌萎缩侧索硬化病人被虚假宣传利诱，在这些可选药物和疗法上已经投入了几千元钱。
对待死亡
死亡对我们大多数人来说是不愿意谈论的话题。如何对待死亡深受我们文化的影响。有些文化把死亡看成是受欢迎的灵魂迁移。另一些则认为死亡和再生是一个连续的过程。在我们的生命过程中，体内的细胞加速死亡，而同时我们的学识、智力和精神能够不断增长。
当身体活动减少时，你就有更多的时间来思考，把死亡看得很平静。
虽然我们谈到死亡感到不舒服，但必须作出重要的、不可避免的决定。在死亡临近之前最好讨论和计划好这一决定。
实际的计划
随着病情的不断发展，有许多实际问题需要解决，有一些事要做好安排。在某一时刻，某些人必须面对经济变化，税务，保险，遗嘱，葬礼的安排，以及有价值的物品和财产分割诸项事宜。对一个家庭来说，公开地谈论这些事情经常是困难的。
如果你提出这些问题，负责合理的制定计划，采取行动，对你的家庭来说就容易多了。对这些实际问题不充分的交流和计划，就会使你的家庭成员在不了解你的意愿的情况下被迫做出决定，这也能引起不必要的经济纠纷。
关于处理经济和法律上的有关事宜请参阅第12章。
在家里去世
大多数肌萎缩侧索硬化病人更愿意在家里平静的死去。你应该在你还能够表达的时候，就这一愿望与家人交换一下意见。有许多因素可能不允许这样做，其中包括你的家人无法处理经济问题，感情上承受不了，服伺人员精疲力尽，呼吸问题或在家里没有足够的医疗服务。记住，拨打911，医疗组将尽一切努力保住你的生命，包括你不想要的人工维持生命。有些省有可以在家死亡的政策，允许不打911报告。这要填一张表，请与你本地区的肌萎缩侧索硬化机构核实一下。
《委托人的权利和生命的愿望》中的规定有助于保证按你的愿望执行。
关于委托人的权利请参阅第12章。
第四章 健康护理队伍
在全加拿大有很多肌萎缩侧索硬化诊所，以小组的方式对肌萎缩侧索硬化病人进行治疗。在其他的团体中，同样有保健专业人员以个人或家庭社区的形式给予帮助。各类医护人员都能帮助你克服疾病给你带来的局限性。
你的主治医生
如果你有一些特殊的问题，你可以让主治医生给你介绍一些保健专家。
为了训练各种护理技巧，所有护理人员应该和你的保健人员见面，这一点是很重要的。
你的医生的任务如下：
-解释肌萎缩侧索硬化的诊断及可能的进程；
-向涉及到的其他保健人员做出必要的解释。
神经科医生
你的医生会给你介绍一位神经科医生，一位能确认肌萎缩侧索硬化诊断的神经疾病专家。在他们之间有以下合作：
-制定可选的治疗方法；
-制定短期目标；
-帮助你保持积极的态度和斗志；
-通过判定特殊的需要和利害关系找到解决问题的方法，帮你解决问题。
临床护理专家
临床护理专家在分析了评估数据后系统地陈述护理目标，然后制定和实施护理计划。另外还包括以下一些工作：
-解释术语和技巧；
-教技能，做演示；
-评估技能等级，复习操作过程；
-提出问题和需关心的事；
-保证病人舒适；
-鼓励和促使病人和家庭做出决策；
-与社区组织建立联系；
-分派工作；
-限制并发症的发生；
-如果出现问题，提供护理上的帮助。
职业治疗专家和物理疗法专家
职业治疗学家(OT)和物理疗法专家(PT)负责制定治疗策略，使肌萎缩侧索硬化病人以安全、有效的方式继续开展工作和业余生活。他们通过下列方式来完成：
-教授；
-不断地评估；
-适时地订购合适的设备；
-防止并发症；
-利用社区资源；
-提供心理上的帮助
职业治疗学家一般更注意细微的运动控制及运用运动功能的能力。他们的主要任务包括下列几个方面：
-评定细微运动功能的能力（例如手的使用）；
-评估定位和座下的要求；
-帮助选择合适的增强运动和交流功能的设备及任何需要的辅助装置；
-指导练习确定位置，提东西和传递东西时正确的运用身体机理，指导病人、家属和护理人员使用辅助设施；
-教授保存体力和运用时间的技巧；
-做一个家庭评估。
物理治疗专家一般更注意总体的运动功能和与异常运动有关的解刨学上的损伤。 物理治疗专家的主要任务包括：
-对异常运动提供详细的分析（例如步态分析）；
-有效的利用病人的力量、功能和生理上的轻松感；
-设计和监视有效的练习方法；
-帮助进行呼吸训练；
-培训保存体力和运用时间的技巧；
-防止不必要的购买不适合的设备；
-做家庭评估。
物理治疗医师一般评价残疾的程度和现有的肌肉功能的等级。在这些评估的基础上，设计治疗计划。其他的工作包括：
-推荐预防性和支持性的治疗方案；
-防止并发症；
-确定哪种诊断测试是必须的；
-帮助维持最大范围的功能；
-与治疗专家一起商讨矫正法和设备。
营养师
营养师主要考虑的是尽可能的保持你的生活质量，通过维持安全合理的食物和碳水化合物，防止发生威胁生命的营养不足现象。营养师能够评价下列事项：
-功能性能力（自己进食或控制食管进食的能力）；
-营养状况和目前的摄入量。
营养师可以对下列措施提出建议：
-适当改变食物的结构和组成；
-准备食物的正确方法；
-对不易处理的食物找出替代品；
-合理的饭量和间隔
-改善营养不足的方法。
呼吸治疗专家
呼吸治疗专家一般考虑如何充分利用现有的肌肉功能，减少不舒服的感觉，如果必要的话，制定一套胸部保健操。其他的任务包括：
-评定肺部功能状况；
-保持肺部健康；
-对正在下降的身体功能提出建议；
-对确定身体位置、体力的保存、放松提供信息，提供以食物营养和说话的训练来提高呼吸能力的技巧。
-加强房间的通风换气。
-当出现呼吸衰竭时，提出建议，采取措施。
语言病理学家
语言病理学家对保证肌萎缩侧索硬化病人继续交流的技巧和策略提出意见。某些语言病理学家的作用在于：
-评估一个人学习新技术的能动性和潜力；
-评估功能性能力，如口部运动功能，认知语言的功能，扩大语言交流的功能，以及吞咽功能；
-确定最有效的交流方法；
-培训病人和家属掌握有效交流和保存体力的技巧，以及安全地吃、喝及吞咽的技巧。
社会工作者
除了医生和护士以外，你还可以向社会工作者咨询。他们的主要任务包括：
-加强对肌萎缩侧索硬化这一疾病的了解；
-共享社区资源的信息；
-提供法律信息；
-帮助进行财产转让和制定长期计划；
-给予病人和家属感情上的支持。
牧师照顾工作者
牧师、传教士、医院的牧师或牧师照顾工作者履行下列职能：
-倾听想吐露心声的人的谈话，并表示共鸣；
-帮助做决定；
-在情感和身体出现危机时给予支持；
-作为没有说话能力者的代言人；
-安慰肌萎缩侧索硬化病人，使他们感到生活是有意义的；
-鼓励病人显示他们的意志；
-鼓励病人通过回忆往事再度体验过去的经历；
-颂扬人道和个人价值；
-在适当的时候安排和指导各种服务。
第五章 运动方法
锻炼的作用
对于肌萎缩侧索硬化病人锻炼的目的是：
-维持和促进还没有受到影响的肌肉的柔韧性；
-维持已受到影响的肌肉的柔韧性；
-维持颈部、躯干和四肢关节的柔韧性。
重要的是要认识到，锻炼不是增强受疾病影响已减弱的肌肉力量。一旦控制某部分肌肉的运动神经退化，就不可能通过锻炼或其他方法恢复。适当的锻炼可以减小关节和肌肉的僵硬程度。
全身运动锻炼 得了肌萎缩侧索硬化的病人每天要通过一系列的全身运动来活动受疾病影响的每一个关节，以防止关节僵硬。锻炼能尽可能地保持你身体的柔韧性和关节的灵活性。锻炼通常要系统地进行，这就意味着按照一定的顺序一个关节一个关节的锻炼。
每一个病人根据自己的需要和能力制定一个锻炼计划。你的医生和临床治疗医生会给你规定合适的时间。你的物理治疗专家会给你演示锻炼方法，保证你能够正确地做。
适当运动
所有锻炼都要适度，这一点很重要。疲劳只会使你更加衰弱，耗费你在日常生活中需要的能量，耗费你能享受的那些活动的能量。如果你发现你的这一套锻炼项目使你感到疲劳，你要和理疗师谈。做一些改变，消除疲劳的风险。
同样，锻炼也不应该产生疼痛。如果你锻炼的时候感到疼痛，要马上停止，告诉你的理疗师。这有可能是你的锻炼方法不正确，或者可能必须对你的锻炼计划进行适当的调整。
娱乐运动
如果你喜欢走路、原地骑自行车、特别是游泳这样的运动项目，只要你还能安全地做，就坚持下去。如果有抽筋或疲劳的现象，在和你的医生或理疗师商讨之前，就不要继续做了。
主动、辅助性主动和被动锻炼
全身运动的目的就是要每天把每一个关节都活动到。不是每一个肌萎缩侧索硬化病人都能做全套运动。
主动锻炼是完全由你自己完成的，你能够完成全部运动，没有任何其他人的帮助。
如果要活动一个关节，而你只能完成部分运动，那就需要辅助性主动锻炼。辅助者可以帮助你活动，或者给你演示一些方法，使你能
做一些自己能做的活动。
当你不再能做任何活动时，就要完全由别人帮助你做被动运动。帮助你运动的人在他的运动范围内活动你的身体，运动每一个关节。被动运动只能活动关节，不能锻炼肌肉。你的理疗师会培训你的服伺人员，教他正确地做这些活动。
从主动到被动的过渡一般没有突然的变化。你会发现有些是你主动的运动，有些是在别人帮助下主动运动，有些则只能是被动运动。
锻炼要点
应该每天进行锻炼，把它作为日常惯例。为了避免疲劳，你可以把锻炼程序分成几个部分。如果你还是感到疲乏，那就要和你的治疗医生商量，改变你的锻炼计划。
要尽可能地做主动锻炼。后期辅助性主动锻炼或被动锻炼是必不可少的。你的治疗医生可以帮你决定适合的锻炼期限。
如果你每天很忙，询问一下你的治疗医生，哪些内容是重要的活动项目，有时间要首先做这些项目的运动。
有些项目坐着或者躺着时都能做。被动运动通常是躺着做。你的治疗医生会告诉你哪种位置最好。
如果发生了运动损伤，要马上停止运动，与你的治疗医生联系。
运动中易出现的问题
摔倒
摔倒时为了避免头部受伤，最好直接向下倒地，不要往前或往后倒。倒地后起来的最好方法是利用健康的肌肉使劲。如果你还有足够的臂力和手的力量，你就要牢牢地握住某些东西，如家具，然后把你自己拉起来，坐到椅子上。
当你已经摔倒时，最重要的事情就是让人帮你坐起来。需要多大帮助取决于你肌肉无力的程度。可能只需要起来时支撑一下。或者需要从后面抱你一下，使你的腿能使上劲登地。或者需要两个人把你扶起来，坐到椅子或轮椅上。重要的是服伺人员不能硬拉，而是要恰当地帮你，让你感到舒服。咨询一下你的治疗医生，让医生教给你和你的服伺人员摔倒后起来的最好方法。
关节疼痛
如果你自己不能动，可能一个姿势要呆好长时间。这会使皮肤和关节都会感到很不舒服。让别人帮你白天每两小时改变一下姿势，晚上每两小时翻一次身。有些病人用羊皮、蛋箱泡沫、缎子面的床单或振动空气垫铺在床上，这样会舒服一些。你可以和护士或临床医生商量，他们帮你确定用哪种东西试一下。
如果你感到关节疼痛，就要与医生或理疗专家讨论讨论。
辅助设备
拐杖和助行器
大多数肌萎缩侧索硬化病人迟早会需要拐杖或助行器。选择拐杖或助行器要和你的医生和理疗专家商量。
关于拐杖和助行器的信息请参阅第11章。
矫正设备
矫正设备能帮助附着你的身体。当你的肌肉不再能支撑关节时，这些设备能帮助起支撑作用。 医生通常会建议你使用这些设备，并且临床医生会教你正确地使用方法。
关于矫正设备的更多信息请参阅第11章。
轮椅
许多肌萎缩侧索硬化病人会发现，到了某一个阶段他们就需要轮椅了。有些人只是到户外远途游览时才用，有些人只是参加活动时用，而有些人一天中的大部分时间要在轮椅上渡过。
你和你的医生决定什麽时候需要轮椅。如果你总是需要别人帮你从椅子上起来，或者走一段路就感到疲劳，这时轮椅就有用了。没有一个人想用轮椅，这是很自然的，但是你应该把轮椅看作是一个机会，它能使你增强独立性和四处活动的能力。也能帮你保存体力。
关于轮椅的更多信息请参阅第11章。
移动肌萎缩侧索硬化病人 专业保健人员应尽快地指导所有护理人员安全、有效的移动技巧。教会正确运用身体机理，减少病人和护理人员受伤的风险，这一点是重要的。
旅行
如果你行走有问题，或者是坐轮椅，那就要事先打电话，看看有没有合适的方便设施。有些地方对残疾人有非常方便的设施，有些地方就没有。每个人的需要也完全不同。“方便”对不同的人有不同的含义。
乘飞机旅行
大多数机场提供轮椅供你上下飞机使用。要保证航空公司事先知道你需要轮椅。如果你需要有人陪同，要带上医生签署的专用文件，有些航空公司允许陪同人员享受半价。航空公司也会对残疾人提供其他的一些服务，包括特殊的用餐。当预定时，同时确认一下航空公司对残疾人提供的服务，这是一个好主意。
援助服务
当你的行动已经成为家人和服伺人员的大问题时，请与附近的ALS协会联系，我们会提供援助和应付办法。
第六章 如何对待吞咽困难
吞咽的机理
吃东西是一个咀嚼、吞咽的过程。咀嚼主要由颚部肌肉完成。在肌萎缩侧索硬化病人中，当嘴部其他肌肉和吞咽肌肉无力时，咀嚼肌肉不一定减弱。颚部肌肉无力大多数情况下出现在疾病的后期。
吞咽由三个步骤组成
第一步，舌头把食物向后移动到软腭。如果这些肌肉无力，食物就会停留在嘴里，或者没有充分咀嚼就到了喉咙。
第二步，上、下喉部的肌肉把食物向下送到胃部（食道），同时关闭通向鼻子的通道（鼻腔）和通向肺部的空气通道（气管）。如果喉部肌肉无力，会出现三种问题。食物：
-进入鼻腔，特别是病人躺着时；
-粘在喉部，咽不下去；
-由于阻塞通向肺部的空气道（气管）产生窒息。
在吞咽的第三阶段，把食物向下送到胃里的上部肌肉（食道上部括约肌）经常是关闭的。通常情况下是放松状态，并且张开接受食物，把食物向下送到胃里。肌萎缩侧索硬化病人的这块肌肉不能放松，在这里食物受阻，感觉好像堵在了喉咙的后部。
因为负责说话和吞咽的肌肉不同，由于神经退化影响到哪块肌肉，就会相应地出现什麽问题。而且随着病情的不断发展，条件的变化，吃、喝的习惯通常也必须随之改变。当出现这些问题时，重要的是你要咨询一下医生、语言病理学家和（或）其他受过培训和有经验的专业人员。
如果你有你的吞咽过程X射线影相透视检查或其他资料，你和你的服伺人员都值得看一看。这会使你更明白当你吞咽时在喉咙内部发生什麽现象。
不同的人有不同的问题和治疗办法。这取决于每个人的身体、心理和情绪条件。
使吃东西更容易
对喉部肌肉无力的肌萎缩侧索硬化病人来说，吃东西是一件危险的事情。不要冒险，尽可能多地向语言病理学家、营养师和其他保健专家了解你自己的吞咽问题。当你的喉部肌肉发生变化，使吞咽能力改变时，要保证饮食能适合这种能力的变化。
花多点时间
吃、喝是一个很慢，而且劳动强度大的过程。吃东西时时间长一点，决不能着急。
吃东西时要放松
吃、喝有困难的人可能会觉得非常不好意思，觉得焦虑、悲伤。焦虑本身会削弱放松的能力。放松和自信是非常有帮助的。
有些人发现如果不分心，就容易放松。例如，他们会关掉电视或收音机，吃饭的时候不接电话。但另一些人发现分心有助于放松和减少忧虑感。
吃东西时集中精力
和别人在一起吃时会导致不能集中精力吞咽，或感到不能由你自己把握时间，也可能导致适量的饭吃不完，或者太着急引起咳嗽或窒息。独自一个人吃可能就好一些。但旁边起码要有一个人，以免突然发生问题，这一点是重要的。
注意吃东西时的姿势
有了咀嚼和吞咽问题，吃东西时你就应该保持直立的位置。当吞咽时，用下巴向胸部缩拢，关闭进入肺部的空气道，防止呛咳。喝水时用塑料杯子可能会更容易一些。尽量把椅背调舒服了，下巴也要缩拢。
小口吃
由于舌头和嘴唇的肌肉无力，小口可以使嘴里的食物容易处理。而且万一食物在充分咀嚼之前掉进喉部，也能减小窒息的可能性。
做好准备
在紧急情况发生之前，就要知道一旦发生情况怎麽办。如果喉咙受到刺激或堵塞，就会封住刺激物周围的空隙，使呼吸困难。即使是唾液也能引起呛咳和窒息。当上顿饭有几粒残渣仍然粘在喉部时，也会发生这种情况。练习下列的方法，以便发生这种情况时有个准备。
努力放松
向前倾斜，向后更好。这取决于问题的严重性。如果可能的话，站起来，弯腰，好象要去碰脚趾一样。
用鼻子小口呼吸
通过缓慢吸气、呼气或快速咳嗽把食物排出去。把手臂交叉在下腹部，用力压腹腔。当咳嗽的时候要压住。服伺人员站在你的后面也能做。当你咳嗽的时候，他们用手压你的腹部。让护士或专业人员演示一下这一技巧。这叫做Heimlich法。尽快和服伺人员练习一下，你就知道了一旦呛着怎麽办。
决不要拍打被呛者的后背
当一个人被食物呛着时，拍打后背会引起食物在喉咙处卡得更紧。
问一下你的医疗小组的人，或与本地区的ALS部门、红十字会或St.John急救部门取得联系，你的护理人员可以去学几门急救课程。
干的、稀的分开吃
吃和喝的动作来回变化对喉部肌肉来说是困难的。吃和喝的肌肉活动稍有些不同。把吃和喝分开是有好处的，不要两样交替着进行。
当食物处在喉部时
如果你感到食物到了喉咙，在吃下一口之前，要试着吞咽二、三次，把它咽下去。一般情况下，喉咙底部上食道的括约肌是关闭的，咽不下去可能是括约肌不放松而且像允许下咽的动作一样是打开状态。
不要用液体向下冲食物
如果食物粘在喉咙就喝东西，液体很容易进入气管到胸腔，引起窒息。
改变饮食
当出现咀嚼和吞咽问题时，就需要改变一下饮食，以适应进食能力下降的状况。
和你的营养师或医生商量一下如何改变你的饮食。由于舌肌和嘴唇无力，不仅咀嚼困难，把食物放进嘴里定位也困难。所以吃进去的东西不是掉到嘴唇外面，就是掉进喉咙。
在吃和喝的时候要考虑以下情况：
食物要小而且软
食物要软一些，切成小块，咀嚼时间最短就能滑进喉咙。
不要水分过多
如果食物或喝的东西太稀，水可能会进入气管到肺里，引起咳嗽。
不要太干
如果食物太干，像烘烤的食品，会刺激喉咙引起咳嗽。通常可以加些奶油或果酱解决问题。
不要太粘
太粘的东西，像又稠又粘的酱，如果不能在嘴里和喉咙里流动，也会成问题。稀点的酱可以。
容易吃的食品
-乳蛋糕、苹果酱、果冻、布丁、稀的酸乳，
-加奶油的无皮烤面包、无皮的法国烤面包，
-带肉汁的鸡肉，
-水果罐头、软一点的水果（如香蕉），
-鸡蛋（炒的、煮的、煎蛋卷），
-熟的谷类（加奶），
-蒸的东西（通心粉和干酪），
-泡沫奶、冻的冰激凌，
-带肉汁的土豆泥，
-带酸奶或松软白干酪的水骨胶，
-鲑鱼/金枪鱼/鸡蛋沙拉，
-浓汤，
-果汁饮料、西红柿汁、蔬菜汁，
-带调味汁用鸡蛋或牛奶等制成的面食。
能引起问题的特殊食品
-非常辛辣、酸的食品；
-软的新鲜面包；
-饼干、薄脆饼干、干的谷类、全麦饼干；
-干松饼、蛋糕；
-干的、含纤维的或带骨的肉和鱼；
-椰子、菠萝；
-粘的食品（如花生酱）；
-带丝的蔬菜（如莴苣、芹菜）；
-炒的面条、米饭；
-爆米花、土豆片、干果、
-带皮或籽的水果和蔬菜（如豌豆、玉米、苹果、莓）。
营养师会对下列事项提出帮助性的建议：
适当的做饭方法；
-合适食品的替代品；
-把稀的液体变稠的方法（如使用商业增浓剂，磨碎的土豆，葛粉，骨胶，发酵的乳脂，蛋，玉米淀粉，面粉，婴儿谷类）；
-半固体食品的类型（布丁，鸡蛋牛乳和糖制成的软冻，松软白干酪，纯的水果肉）。
药片
如果吞咽药片有问题，那就把药片磨成粉末状，和苹果酱或其他容易吃的食物一起吃。有些药可以用它的水剂。可以问一下你的药剂师这种可能性。
营养
如果你有咀嚼和吞咽问题，要保持完全平衡的膳食就比较困难。有许多方法向食物中增加营养。这个时侯不用担心脂肪和胆固醇。在一些药品和健康食品商店可以买到特制的高营养的粉末、饮品和布丁状的营养品。花很多钱买这些东西之前要想好你喜欢的口味。当你不能继续正常吃饭时，你应该和营养师商量，让营养师就如何补充营养的问题提一些建议。如果你还没有考虑用食管，那麽现在就应该考虑这个问题。
用食管进食
什麽时候考虑用食管进食
如果你的体重低于正常值的10%到15%，就要考虑用食管了。对那些连水都不能喝的病人，用食管进食的最大优点就是能保证身体能摄入足够的水分，避免脱水。用了食管并不意味着停止正常的进食。如果你决定用食管，那就在你相对健康时就用，这样在保持正常饮食的同时，用食管进食来补充，因此能减少体重损失，保持身体比较健康。另外，用食管进食补充大量的营养，也需要花一段时间来习惯这种饮食方式的较大改变。所以，在你相对健康的时候就用这种办法可以比较好地完成这一变化过程。
你应该用什麽类型的食管？
有三个部位可以插入食管：
-通过一个切口直接插入胃里；
-通过一个切口插在脖子边上；
-通过鼻子。
每一种途径都有其优、缺点。另外有不同类型和直径的管子。所选管子的直径大小应能保证食物不会阻塞管子。究竟选哪种食管要与你的家属和医生一起决定。
胃管
安装胃管的手术需要在轻度麻醉状态下进行30分钟。有几种类型的胃管，与你的医生讨论一下哪种类型最适合你。与颈管和鼻管不同，胃管就一直插在那个地方，不用每次进食时插入、拔出。一开始在刀口周围要粘上绷带。在刀口周围有少量的泄漏是不正常的，当刀口愈合后，把刀口部位敞开，暴露在空气中是保持健康的最好方法。
调整时期
手术后，必须住几天医院，直到保健专家能够评估你摄取身体所需营养能力后才能出院。他们会开出处方，告诉你应该通过食管补充摄取的营养量和营养类型。在这一阶段，要了解新的食管进食系统是如何工作的，你对液体食品最初的反应怎样，如何控制流量，特别是当你咳嗽的时候怎麽办。
进食泵
当你第一次装食管时，必须要用进食泵。但你的身体对食管进食习惯后，挂在IV柱上的食物重力就足够了，就不用泵了。
鼻伺管
插鼻伺管不需进行手术。有些鼻伺管每次进食后可以拿掉，而有些可以插几周。换鼻伺管需经过特殊的培训和清洁。鼻伺管相对来说要薄一些，因此仅适合于稀的液体。鼻伺管一般只是不能动的人使用。
严重咳嗽
你可能会发现食管进食会引起严重咳嗽，这是由多种原因造成的，包括唾液过多，没有坐直，进食速度太快，或者由于其他各种胃部问题。
如果你出现这种情况，就要和营养师商量一下，他可能会建议你降低进食速度。另一个方法就是降低进食容器的高度，要刚好在你的胃部以上，而且要完全把阀打开。这样胃部就会以自然的速度吸进食物，而不是以较大的重力或者泵确定的速度进食。每个人消化液体营养物的能力有很大不同。
躺下
用食管进食后起码一到二个小时内不应该躺下。当你躺下时，最好右侧躺。胃里的食物是通过胃腔右侧进入肠子。因此当你右侧躺着时，留在胃里的液体会更容易地流进肠子，而不会倒流回喉咙。
家庭护理
你装了食管后，出院前应安排专门的家庭护理帮助，直到你习惯了使用食管。关于食管进食、清洁程序、供给、供给者、政府资助计划等，你可能都会有一些疑问。另外，挂进食袋需要学会几种技巧以防止空气在食物之前进入胃里。
脱水
因为靠液体营养物维持身体，由此就认为会获得足够的水分，那你就犯了一个严重错误。浓缩的液体营养物并没有太多的水分！要多喝水或者其他的液体，避免脱水。脱水会引起许多不必要的问题。
选择食管进食设备
当你安装了食管后，第一次在医院进食时，你就要了解需要什麽设备。如果是在家里，你可以先用几周本地ALS协会或家庭护理协会提供的设备。以后你就要用自己的设备。你需要掌握供给容器的使用方法，如IV柱，供给容器的配备，注射器及液体食物的配备。
关于供给设备的详细资料请参阅第11章。
食管饮食
在医院里营养师通常会给出食管进食的饮食要求。这些要求是基于你正常吃东西时所需的热量制定的。由于你吃东西的能力将会有变化，因此用食管进食的要求也可能随之提高。当食管饮食有变化时，营养师要再计算一下饮食要求。要注意大多数营养师和许多医生都不熟悉肌萎缩侧索硬化的影响，可能给你规定吃许多东西，超出了你身体的吸收能力。如果液体增加到超出你身体系统能接受的水平，就会引起严重的咳嗽。如果你觉得吃的液体营养品在喉部产生浓的粘液，那就用稀牛奶混合一下食物试试。
大量生产的现成食品
你可以和营养师讨论一下各种现成的可选食品。
第七章 口腔护理
口腔护理
嘴和喉肌肉无力，刷牙时手和胳膊无力，以及用食管进食，所有这些变化都需要对口腔进行特殊护理。食物很容易在嘴里聚成一团，或者散落在牙齿间，重要的是要注意口腔卫生，防止产生有害细菌。
清新口腔
如果其它使口腔清新的方法有问题的话，一种涂抹柠檬和水的涂药器可以用来清爽口腔。
舌苔
有些延髓型肌萎缩侧索硬化病人舌苔较重，可以利用涂抹器或面巾用水清洁舌头。如果舌头在一段时间内变白，就要与治疗小组或你的医生联系。有时会出现所说的“鹅口疮”。这是一种菌类传染病，很容易治疗。
去看牙医
不是所有的牙医都了解肌萎缩侧索硬化这种病。由于病人的吞咽有问题，因此影响保持牙齿卫生的能力，唾液过多，这都需要采取措施来预防。要让你的牙医充分了解这些问题。
抽吸装置
如果食物在嘴里聚团，一种处理方法就是用抽吸装置。它可以用于抽吸过多的唾液，减少口水。
牙刷
对那些手和胳膊无力的病人，用电动牙刷刷牙非常有效。有些人发现用硬毛牙刷有助于去除牙齿间的聚积物，特别是在食管进食之后。
口水问题
口水多是肌萎缩侧索硬化病人的普遍问题。这是由于舌头和喉咙肌肉无力，不能自动吞咽聚积在嘴里唾液造成的。粘性强的粘液同样也能聚积在口中。
唾液聚积可以引起窒息，影响睡眠。这可以通过家庭治疗，服用非处方药以及处方药来解决，特殊情况下可以手术。你的医生或本地区药剂师会给你一些忠告。减少唾液这些药最明显的副作用就是口干。问题是你要找到一个正确的衡点。
下列方法已证明对处理唾液问题是有帮助的。
便携式抽吸机；
治疗感冒和过敏的非处方药和减充血剂；
抗抑郁药——阿密曲替林可以减少唾液，促进睡眠；
反副交感神经生理作用的药可以减轻支气管平滑肌痉挛，以及胃、支气管分泌物及唾液的分泌；
Transderm V碎片通常用于运动疾病，而且可以使唾液变干。
下列方法已证明对处理祛痰有帮助：
苹果汁或加柠檬的热茶；
SSK1（碘化钾）10滴，加入盛着2-3倍水的玻璃杯中，每天服用，1-2周就会见效。这是需要处方的；
祛痰止咳糖浆；
嫩肉与少量水混合涂在舌头上或放在舌头下。
注意事项
非处方药、没有商标的药一般都便宜。
嗜睡通常是干燥口腔这种药的副作用。
注意：任何含酒精的东西都会促进肌肉无力，起码是暂时性的。
要小心任何使呼吸减慢的东西。
注意：服用任何药物之前，要压碎放入食管，药剂师要检查一下，保证不会使食管变硬或阻塞。
口水过多有一个优点。食物与过多的口水混合能使吞咽和消化更容易一些。
口干问题
虽然许多肌萎缩侧索硬化病人普遍面临的是唾液问题，特别是那些吞咽困难的病人。但也有一些人面临的是口干的烦恼。口干能引起痰形成，这同样也会引起严重的窒息。
过分干燥通常是由下列一或二个因素引起的：
用嘴呼吸，而不是用鼻子呼吸。这会使口腔内膜变干。如果睡觉时用嘴呼吸，醒后就会感到口干，有痰和/或嗓子疼；
有些外科手术的副作用；
由于长期忧虑或沮丧而感到压抑；
有些药的副作用；
由于年龄的增长产生的自然现象；
吸烟。
下列方法已证明对口干有帮助：
有意识地尽量用鼻子呼吸；
如果你张嘴睡觉，让你的医生或专业治疗人员做一个把下巴兜住的带子，晚上睡觉时戴上；
如果你鼻子不通气，就要请医生帮助。鼻子不通气导致口干，口腔有痰，同样也可引起严重的窒息；
增加液体的摄入量。请一位语言病理学家，长期的最好；
使用喷雾器（每周用醋和水清洁一次）。
第八章 如何处理说话困难问题
当面、喉、颈和舌部肌肉无力时，说话、咀嚼、吞咽、粘液和唾液的控制都会产生困难。有这些症状的肌萎缩侧索硬化病人被认为是延髓型肌萎缩侧索硬化。
对大多数人来说，失去说话能力是一个非常非常大的变化。它会使病人和听众都感到心情沮丧。对病人来说，脱口而出地发表意见，快速交谈，这些情况从此结束了。对听众来说，解释就成问题了。有些人在这一点上比其他人好得多。语言治疗有助于确定哪块肌肉无力，怎样最好地利用对说话还起作用的肌肉。
说话问题一般是由下列一组或多组肌肉无力造成的：
呼吸肌——导致发声所需的空气压力减弱；
声带——导致声音柔弱或单调；
软腭和喉部肌肉——导致鼻音；
舌头和嘴唇肌肉——导致构成字音困难。
保存体力，用短句、口语信号慢点说。如果构成字词有问题，那就试着用那些容易发音的词。另外，与家人和其他服伺人员设计一些常用手语来表达某些意思，这种方法很有帮助。如果你的手指还能用，那你就经常带个本子和铅笔，把你要说的写出来。
带着人工呼吸机的病人必须要与插入喉咙的呼吸装置配合。这些病人可以说话，但需要经过呼吸专家的训练。
交流设备
交流装置能促进信息的分享，自我表达，发出引起别人注意的信号，保持与其他人的联系及解决问题。
什麽样的交流设备对你最好，这完全由你自己决定。有些人想避开电子设备，而另一些人认为最新的、最复杂的设备好。每种设备都是按自己的心愿选择的。你也应该注意所选系统在多长时间内对你是有用的。随着病情的发展，你很可能需要几种设备。
在购买任何设备之前，有必要咨询一下助理技术诊所、语言病理学家或其他专业部门。你也可以参观当地的供应商，挑选各种可能用的设备。
仔细考虑你的需要是什麽，包括将来的需要是什麽。
你需要在大多数情况下一般日常用语的交流设备吗？
你能写吗？
你必须在多人面前表达吗？
当选择设备时，要考虑下列一些有关因素：
所需培训的级别及系统的复杂性
成本
可携带性
多功能性
交流的速度
设备的使用环境
所需补充设备的数量
高技术方法
微型计算机
如果你想用高技术交流系统，你应该就你的喜好、需要及能力与语言病理学家商讨一下具体的系统信息。适用的、可选输入方式的计算机范围比较广。有些文字处理器，专门为特殊的残疾人设计的。它有特殊的键盘，运动范围很小或者很少用手控制。有些软件支持各种输入方法，例如：Morse电码。还有用激光束、眨眼或其他眼部动作来控制的系统。
在肌萎缩侧索硬化的后期，使用者经过培训，用开关式或扫描式系统更实际些。单向开关系统的特点就是允许控制整个环境。
例如：有一种技术，键盘显示屏幕的内容，光标在键盘上慢慢扫描。当光标落在你想说的内容上时，操作者按一下开/关按键就可以了。另一种辅助技术叫做文字预报，操作者键入一个字母，它就能在屏幕上显示出以这个字母开头的十个常用的词，每个词旁边都有一个数字。如果计算机显示出了操作者想说的词，当光标移动到这个词旁边的数字上时，操作者按一下开关，这个词就选出来了。有些软件可以用计算机开、关电视、录相机、电灯及其他电器。因为这种设备非常复杂，所以价格很高。
声音合成器和计算机
声音合成器可以通过电话与许多人交流，也可以面对面交谈。合成的声音连接到计算机上，当你键入你要说的话，操作开关，移动光标时，就可以把这句话激活，发出声音。或用Morse 电码译成语音。开关机构是非常灵敏的，使用者很小的动作就会起作用，利用头的转动或眼睛的移动通常就够了。
声音放大器
这些设备能增大音量。如果发音清晰，可以考虑使用这种设备。呼吸无力是说话声音减小的原因。
低技术方法
通常人们更愿意用人工系统。因为它不需要操作很复杂的设备所需的精力、高级技术知识和技巧及诱导就可以进行人类之间的交流。
交流板
当病人还能写字时，大多数人愿意选择写字板（例如白板、磁性板）。一旦握力减弱了，用眼睛凝视经常是交流的有效而且可靠的方法。用眼睛凝视的交流板的特点是，在板上有字母、符号和/或完整的词、短语或句子。你指、看、用设备或其他东西明确你要说的话。在交流板上列出的词通常有食物、生理项目和姿势位置要求。信息越多，板越大。
当只是面对面交谈时，仍然可以用指示或眼睛移动的方法明确板上所选的内容，单个词或字母板也是一种好的低技术交流方法。
信号系统
这些无成本的系统通常在病人和病人的日常交流伙伴之间很有效。利用面部表情、眼神沟通、眼睛移动、手势、触摸和身体语言发出信号。这一系统的缺点是可实现的反应有限，和不熟悉的人交流就比较困难。
对于易受系统失败影响的高技术系统而言，个人的信号系统是有价值的后援。
但是，为了引起别人的注意，病人需要24小时的监视报警（例如用铃、内部通信联络系统或蜂音器）。
你和你的家人可能想申请紧急反应服务。参加这一服务的人有一个小的发报机（大约小火柴盒那麽大），上面有一个紧急按钮。
加入这一计划的人需给出：
实际病情；
紧急情况下被联系人的名字和电话号码。
当按下小发报机上的紧急按钮时，信号传送到服务中心，他们就会知道谁正处于紧急状态，病人的情况，并立刻给病人的紧急联系人打电话。
交流辅助设备
如果你不能说话，只要可能，你可能更愿意写或用打字机打出来。这种帮助交流的辅助设备包括铅笔夹、魔术板和其他便携板、支撑书的架子、上面倾斜的桌子、指示棒、打字棒（用嘴咬住，用手或脚夹住）、写字人用的夹板、TTY（电传打字机）、TTD（盲人电话）和翻页器。如果你离开家，没有服伺人员陪同，带一个医疗急救手镯是明智的做法。
在现有语音可以改进的情况下，腭上提或其他硬腭修复术可以考虑作为短期的选择。修复术可以促进吞咽，减少与唾液过量有关的问题。但是使用言语的设备不能补偿由于嘴唇、舌头、喉或呼吸肌无力或麻痹引起的语言缺陷。而且，当肌萎缩侧索硬化进展很快时，在交流功能和控制功能迅速变化的情况下，修复术是不现实的选择。你应该与语言病理学家或假牙修复学家商讨一下，确定你的最佳选择。
特殊的电话设备
特殊的电话服务是有用的。如果你不能拿起听话筒和/或不能拨号，有一种不用手的电话，可以通过向开关上吹气接通，然后有操作员拨号服务。语音电话也是有帮助的。这种特殊的服务请参阅你所在地区的电话薄。
第九章 减轻呼吸困难的方法
‘
肌萎缩侧索硬化病人其他肌肉逐渐变得无力，何时开始呼吸肌无力是不可预测的。有些人呼吸肌是最先无力的肌肉；而另一些人是最后发展到呼吸肌。对大多数肌萎缩侧索硬化病人来说，呼吸肌无力的结果就是平静的死去。
呼吸的机理
正常的“从容”呼吸包括两个主要的肌肉群。当吸气时，横隔膜向下移动；同时肋骨之间的肋间肌收缩，肋骨腔向上、向外拉。这两个动作就产生部分空间。新鲜空气通过支气管向下进入气管，到肺部，这是最大的空气通道。然后进入小的空气囊，这些小空气囊把新鲜氧气传送到血液里。这一过程叫做吸气。
当向外呼气时，横膈膜和肋间肌都放松，胸腔减小。含有二氧化碳的废气从肺里压出来。
如果你深呼吸，另外两个肌肉群也要起作用。当深吸气时，连接锁骨和上肋的肌肉帮助吸气。当用力呼气时，腹部肌肉帮助把横膈膜向上推。
呼吸肌无力的症状
疲劳
疲劳是肌萎缩侧索硬化的普遍症状，它是由许多因素引起的。
由于肌萎缩侧索硬化侵袭运动神经细胞，因此神经细胞不能把命令从大脑传送到大脑控制的肌肉细胞。少部分的肌肉细胞必须尽力完成通常由全部细胞完成的工作。其结果就是肌肉提前疲劳。
当呼吸肌由于肌萎缩侧索硬化受到影响时，吸入肺里的空气量减少。当活动增加时，对肺来说，给身体提供足够的氧气就更困难。进行其他的新陈代谢也会感到疲劳。
肌萎缩侧索硬化给你的生活带来许多变化。这些变化经常导致紧张。这种紧张情绪使疲劳更加明显。
不要让自己那麽疲劳。当你觉得累时就休息。要尽量保持所花的力气是在你身体现在所能负担的极限之内。要注意疲劳信号。必要时改变你优先考虑的事，把不太重要的活动放在前面。制订一天的计划时把定时的休息时间也计划在内。
早晨疲劳
有些病人早晨感到疲劳。可能一醒来就感到累，有时还头痛，有没睡好的感觉。这是由于横膈膜无力引起的。
当你站立着吸气时，横膈膜向下移动。当你躺着时，腹部的各器官压向横膈膜，吸气时横膈膜要向下移动就需要花更大的力气。因此，晚上平躺着睡，呼吸效率要低一些。
为了帮你解决这个问题，睡觉时应该尽量把头和肩抬高。你可以在头和肩膀下垫两个或多个枕头。要选择楔形的枕头，或者把床头升高4到6英寸。
活动时气短
气短是呼吸肌无力的主要症状。你会注意到上楼梯、拿重东西后气短，不做什麽费力的事也会出现气短的症状。走长路或谈话时间长就气喘。你应该把这些症状告诉医生。当你出现气短的现象时，就要停止正在做的事。当活动减少时气短的现象就会消失。如果能做的话，就采用下列姿势放松，慢慢地深呼吸。
坐在桌前，身体前倾，后背挺直，把头和肩放在桌子上的枕头上。
坐在椅子上或坐在床边，身体前倾，后背挺直，把胳膊肘和前臂放在大腿上。
双脚距墙大约12英寸，身体靠着墙，后背下部依着墙，上部离开。
咳嗽无力
当咳嗽时，腹部肌肉和肋间肌快速收缩。这就强迫空气从肺里向上经气管排出。任何粘液或气管中的食物也会随着强迫排出。肌萎缩侧索硬化病人有咳嗽的正常反射，但是肌肉无力，不能产生有力的咳嗽。你可以运用一种叫做“夹紧腹部”的技巧来增强咳嗽的力量。
夹紧腹部
首先，深呼吸，然后把胳膊在下腹前交叉抱紧，身体在高靠背的椅子上向前弯曲。就在咳出时，胳膊紧紧压住，把腹部向内、向下推。重要的是要正好在咳出时弯曲身体和下压腹部。
当坐在硬表面物体上时，自助咳嗽的方法会有一点变化。在腹部上方抱紧胳膊，当就要咳出时，紧紧地把你的前臂压向腹部，使你向前屈身。让你的保健专家帮助你和你的服伺人员做好这一技巧。
过量的粘液和分泌物
有些人大量的粘液和分泌物通过咳嗽不容易清除。特别是在早晨第一件事
要清除一夜产生的分泌物时感到困难。如果你有这种问题，请你的理疗师教你咳出分泌物、排到嘴里、吐出的方法。
处理粘液和唾液的一个方法就是抽吸。抽吸设备工作起来非常像牙科医生用的抽吸管。它由电机、收集瓶、软管和导管组成。与护士或理疗师谈谈抽吸装置。他或她会告诉你和你的服伺人员哪有这种设备，如何正确使用。
两种简单的方法
练习运用全部的肺活量能补偿无力的肌肉。这可以通过下列深呼吸练习实现。
坐在桌子边，稍微耸肩，用手或肘支撑身体的重量。这种姿势能扩大肋骨腔，增大呼吸量。另外，支撑肩膀能帮助颈部肌肉协助呼吸。尽可能地吸气，屏住呼吸几秒钟，然后呼气。重复几次。
不要吸烟。吸烟除了能引起许多问题外，它还会降低肺活量，也能引起痰多。有些病人难以把痰从气管排出。
有些医生认为做深呼吸练习的病人不易患肺部传染病和部分肺坏死。请你的理疗师演示一下日常的练习方法，告诉你如何使用练习设备。
呼吸疾病
如果可能的话，避开感冒或流感人群，这是一个好办法。肌萎缩侧索硬化病人并不比其他人更可能患上这些传染病，但是他们有由呼吸传染病发展成肺炎的风险。
如果你发烧并伴有从胸腔咳出血痰，或者如果注意到痰液已经从清白变成了略带黄色，就要马上告诉医生。这些可能是导致肺炎的呼吸传染病的征兆。
呼吸机
呼吸肌无力是肌萎缩侧索硬化的最终结果。现代医学技术可以提供轻便的维持生命的设备，但是选择了使用这样的设备，对你及你的家人、服伺者的生活方式都将产生重要的影响。
呼吸机是代替你呼吸的控制设备。决定是否使用呼吸机是你的事，但是这个决定在与你的家人、医生和其他保健人员商量后才能做出。
你的医生会告诉你是否需要人工呼吸器。只有你才能决定是否需要。你必须决定是否愿意依靠人工呼吸器来陪伴你和你的家人的生活。你能依靠家人，包括初级照顾者的帮助吗？重要的是要认识到科技已经产生了方便、轻巧的呼吸器，它有相当大的流动性，包括旅游。你应该与医护人员和家人讨论一下比较合
适的选择。如果可能的话，在呼吸紧急状况出现之前就做出有关呼吸器的决定，而且要保证一旦出现紧急状况，你的家人知道你的决定。如果你确实对呼吸机有兴趣，那你就要咨询一下呼吸专家。
有许多种设备可以帮助呼吸。最好问问医生有关你所在地区的可选的每一种设备，以及每种设备长期的有关问题。两种普通的可选设备是非侵入式呼吸机和气管造口术。
非侵入式呼吸机
这种系统不需要手术。它是采用一种被叫做BI Pap的泵，这种泵能产生两级压力，把它连接到罩在嘴和鼻子上的一个小面罩上。两级的压力系统保持空气道敞开，空气能进入肺里。
气管造口术
气管造口术是一种外科手术，它是在颈部把连接喉咙到肺的通道（被叫做气管）切开。在手术时把一个医用的或者塑料的管子放在这个位置。这个管子通过一个胶管连接到帮助呼吸的呼吸机上。必要时，抽吸设备也可以插进气管管子上，排除分泌物。
在决定进行气管造口术或其他类似手术之前，你和你的家人应向医生了解有关这类人工呼吸装置的全部内容。例如，这将需要受过培训的照顾者专职的、24小时的维护。为了保证设备总是在正常运转，要按需要换衣服，专心喂食等等。这是3个人的全职工作，8小时换一班。
气管造口术——决定过程
肌萎缩侧索硬化最终是全身不能动，但病人可以用人工呼吸机继续生存。最好在出现危机之前就作出有关使用呼吸机的决定。你应该决定你希望忍受呼吸困难状态到什麽程度，给其他人指示，是否实行人工生命维持系统。维持你的生活质量是值得的吗？在做决定之前需要长时间仔细考虑，并和家里人讨论。影响这一决定的因素应该包括家庭及财政上有关的问题，以及你的愿望。如果你考虑做气管造口术，你应该尽量安排与家里有使用呼吸机的病人家属讨论一下。了解他们的经历过程，以便你的家属有准备。看一看由Les Turner基金会（在美国Illinois州Skokie 肌萎缩侧索硬化中心）拍摄的“使用呼吸机的决定过程”的录相带是非常有帮助的。 另外，在温哥华GF Strong Rehabilitation Centre 有一本手册，名字叫“Making a Decision on Ventilators”。
第十章 辅助设备
购买辅助设备之前
购买辅助设备之前，最好和熟悉你需要的设备的优、缺点的专业人员商讨一下。
仔细考虑你的需要是什麽，包括当前的和长期的需要。
与医生、护士、理疗师、专职临床医生或其他保健专业人员讨论一下你的状况，熟悉适合你需要的那些设备。
从保健专业人员那了解一下哪些设备可以贷款或有财务资助。
访问一下当地的供应商，找到可能的各种选择。
财务支持
与当地的保健专家和设备供应商核对一下，找出当地哪些设备及向你这样的残疾人提供的家庭护理属于政府的资助计划。有些计划每个病人只能有一个项目。所以，在申请这类资助计划之前，要仔细考虑你的长期需要。
ALS协会提供的设备
在当地，一些ALS机构和分会可能会有一些有限的设备，这些设备都是捐赠的，是给那些生活困难的肌萎缩侧索硬化病人使用的。
详细内容参阅第十四章关于借用设备计划。
设备供应商
大多数为失去能力的病人提供设备的供应商都列在电话簿上，在“医院设备及供应商”栏目中查找。
《HELP YOURSELF! Hints for Persons with Disabilities》是由加拿大人力资源部出版，由加拿大供应服务部发行的一本非常有用的书。代号为Cat.No.H21-95/1994E。书中有许多有用的提示，包括许多容易做的设备。书中的 章节有：个人护理；在厨房；做饭的技巧；安乐的生活；读书、写作和打电话；安全；在汽车上；失去能力者的娱乐活动。
家庭护理
全体家庭护理人员是辅助设备的另一个信息源。其中许多人可能已经访问过有类似需要的人，看到过不同类型的设备有不同的用处。
浴室设备
有几种设备对失去能力的人在浴室里有帮助。可升起的马桶座对腿部肌肉无力的人是基本的需要。这种座从自制的、低成本的，到贵一些的都有。另外一种可选的方法，就是把马桶放在一个低的平台上，马桶可以升起来。还有许多可以帮助洗澡的设备。有几种类型的浴缸座和提升设备，他能帮你在淋浴时移动和转身。出售残疾人设备的零售商店经常展示各种浴室助手。在选择这些助手时，与专职临床医生或其他保健专家核对一下他们的辅助作用。
床和床垫
肌萎缩侧索硬化病人在病重阶段的普遍问题是在床上不能翻身。总是以一个姿势躺着是非常难受的，或者是需要照顾者每隔几个小时帮着动一动。现在有一些特殊的切片式冲气床垫，（一种叫KVC床）。这种床垫连着一个电子泵，这个泵能不断变化床垫各部位的空气量，因此睡眠者夜间可以逐渐转身。
身体支撑
通用的各种类型的身体支撑都叫做矫正设备。当肌肉无力时，可以通过医院和诊所得到帮助支撑某些关节的矫正设备。
通用的手链可能是最熟悉的矫正设备。把这种带子套在手上，你就可以拿起像餐具、发刷和其他小的个人用的东西。一种拇指夹板可以帮助压住两个相对的手指，使抓东西和握东西更容易一些。许多肌萎缩侧索硬化病人脚抬不起来，这种问题导致上楼梯和上路边石阶时摔倒。有一种塑料做的踝夹板有助于解决这个问题，这种夹板可以放在裤子里不容易被看到。
还有许多矫正辅助设备，我们就不在这里简述了。你的医生会给你指定一种辅助设备，或者是几种设备的组合。专职的临床医生会教你如何在日常生活中把这些设备结合起来使用。
脚和踝关节支撑
肌肉无力引起脚抬不起来，导致上楼梯或台阶摔交，一种很轻的塑料或金属踝夹板会有很大帮助。
手和手腕支撑
手腕和拇指夹板可以固定手腕和拇指，帮你抓住吃东西的用具和其他物品。附加的支撑可以把手指定位，使你能移动无力的手指，例如写字。
对坐在轮椅上的病人，有更复杂的支撑设备帮助病人吃东西。这些设备要根据每个人的不同情况选则。
肩膀和颈部支撑
肩膀肌肉无力引起胳膊向下耷拉，这是很难受的。肩膀吊带能帮助胳膊抬起，减轻胳膊肌肉和韧带的压力。也有一种颈部领圈，当颈部肌肉无力时能把头支撑起来。
交流设备
有许多不同类型的辅助设备适合于帮助进行语言交流。这些设备有以追踪人的眼睛运动为基础的字母交流板，带呼吸机的病人用的喉咙关联设备，小的、手握的电子发音装置，使用复杂软件和语音合成器的计算机系统。你的决定取决于财务预算和/或其他可利用的基金、你的特殊需要及你对新的交流方式的适应性。另外，要记住这些辅助技术在不断地改进。你要问一下当地的权威部门，在你那个地区当前有哪些可用的设备，如果需要会有哪些服务，从而决定什麽类型的设备对你最适合。
有关进一步的信息，参阅第八章如何处理说话困难问题。
升降梯和楼梯滑车
这类设备会比较贵，需要全面考虑，提前计划，确定适合你的居住环境和长期状况的最好的解决方案。可以考虑的这类升降设备包括楼梯滑车、轻便升降梯、顶棚轨道升降梯和轮椅升降梯。当你要做计划想买这类设备时，最好找受过培训的专业人员来评估一下你的居住环境和你的病情状况。
椅子
腿部肌肉无力的人从椅子上起来会感到困难。带扶手的高椅子就容易一些，扶手能有一个推力。根本的解决办法就是需要一把自动的、容易升降的椅子。这些是有动力的椅子，上面有开关，人能调节角度，把座位升起来，还能把人从坐着的位置提起来，变成站立位置。更贵的型号还带有加热器、信息装置和其他的特性。
顶棚升降梯
为了能在卧室、浴室和生活区之间走动，通常安装顶棚升降梯。它的轨道是安装在天花板上，人用一个吊索提起，类似于在轻便升降梯上的吊索。还有转向盘，可以通过交叉口，继续沿轨道行进。安装顶棚升降梯是一项较大的工程，需要专业人员指导和安装。
轻便升降梯
轻便升降机或升降梯是利用吊索把人提起来。它能卷起来，而且大多数比较轻，能分成两段，很容易搬到不同的地方，或放在汽车里。人坐在升降梯里能通过的门的最小尺寸是26英尺。使用轻便升降梯要经过培训。在培训期间，你和你的服伺人员都应该坐在升降梯中感觉一下，以便照顾者能了解你的感觉。
楼梯滑车
大多数楼梯滑车都利用紧固在楼梯间墙上的轨道。一把自动椅子能沿轨道上、下移动。楼梯滑车能通过弯曲的楼梯，甚至拐角的地方。但是在楼梯间的顶部和底部必须有合适的空间帮你上、下滑车座椅。楼梯滑车只能由熟悉该设备安全性能的专业人员安装。
轮椅升降梯
轻便式轮椅升降梯是最经济的解决方案，能用在各种楼梯间。如果从外面到一楼大厅没有轮椅坡道，经常就要利用建筑物内部的轮椅升降梯。而且安装轮椅升降系统是一项大工程，需要熟悉轮椅升降梯安全性能的专业人员指导和安装。（以前，在安大略省一名业余的轮椅升降梯安装人员就对一起小孩的死亡事故负有责任。）
食管进食设备
食管进食通常需要两种设备：
1、盛装液体食物，连着管子和夹钳的容器
2、挂容器的柱子
当你已经习惯用食管进食后，泵可以在短期内（2到4周）代替夹钳来调整液体的流量。一种特殊的注射器也可以用来往食管中注射液体，或用来检查胃中注入的液体量。
容器
食物容器是塑料袋或塑料瓶，上面插着管子。有些容器有支撑部分。如果用泵的话，这些容器就需要有能伸缩的部分。这些容器需要每天彻底清洗，大约每七天更换一个新的。
选择容器时，要考虑下列几项内容：
1、类型：塑料袋或塑料瓶；
2、容积：一般是从500到1000毫升；
3、食管：可能需要能与泵连在一起的管子。
IV柱
你可以用比较实用的办法把进食容器挂起来。一种办法是把一根柱子绑在圣诞树的架子上。如果你想买一个支撑架，普通适用的型号，价格从$100以下到$400以上都有。大多数型号都是可伸缩的，有两个或四个钩子。
当选择IV柱时，你应该考虑下列问题：
贵一些的，更结实、稳定。
落地型或其他型号的，可以绑在桌子、椅子或床上。还有一种型号可以装在袋子里，适用于旅行。它可以固定在各种表面配件上，包括固定在窗户上的抽吸挂钩，固定在金属表面上的磁铁。它有一个观察孔和两个钩子，其中一个钩子用于挂食物容器。
行走
拐杖和助行器
大多数肌萎缩侧索硬化病人都需要拐杖或助行器。当一条腿比另一条腿有力时，拐杖和助行器特别有用。拐杖总是应该用在腿有力的那一边。无力的那条腿向前迈步，拐杖也往前移动。还有许多种支撑拐杖，有带四个脚的拐杖，这种更稳定；还有一种拐杖，扶手可以延伸到小臂，几乎到了肘部，在胳膊上还有一个环，可以增加支撑力。助行器能提供最大的支撑力，因为它可以把重力分散在较大的范围。
选择拐杖和助行器应和医生、理疗师商量，得到理疗师的指导后才能试着用。
轮椅
什麽时候用轮椅应和医生一起决定。用轮椅应该是理疗师给你提出建议。
你需要考虑不同类型和性能的轮椅。胳膊和脚都要有皮带，座位上最好也要有一条带子。斜倚的靠背可以增加柔韧性和舒适感。如果用手指抓紧有困难，但胳膊有力，手环就会有帮助。有的轮椅有两个手环，都用在同一边，如果你只是一边手臂有力，这种就很适用。防止翻车的横木可以前后延伸，防止轮椅向前或向后翻。如果你长期一个人呆着，带便桶的轮椅比较适用。托盘或像桌子一样的平台是能安到轮椅上的标准附件。折叠轮椅是很适用的，它可以放在汽车里。有关其他的有效性能请教一下帮你选定轮椅的专业人员。
在病情发展得比较严重的时期，需要用电动轮椅。这种轮椅可以用游戏棒或其他开关装置操纵。而这些操纵装置几乎可以用身体任何可移动的部分控制。
选择合适的轮椅需要认真考虑，接受专业人员的指导。首先，你的身高决定了座位的适合高度、深度和宽度，以及靠背的高度和宽度。
你应该试试各种椅子，保证：
1、当你坐好后，双脚全部着地；
2、脚踏板是可调的，当脚放在踏板上时，膝关节后部与座位边缘相距3英寸；
3、座椅的后背要能碰到肩胛骨；
4、臀部和轮椅两边至少有1英寸的空间，给肥大的衣服（如外套）留出地方；
5、放胳膊的扶手高度应该能使胳膊自然弯曲。
买一把合适的座椅非常重要，必须考虑许多因素，如：现在及将来的身体条件，你的经济状况和可得到的经济资助，家庭和朋友的帮助程度，社区能提供的交通服务的种类。轮椅是一个主要的购买项目，如果它能提高你现在及将来的生活质量，你一定要认真选择。
手动轮椅
那些躯干部分还很正常，而且在座椅里自己还能调整位置的人经常使用重量轻的手动轮椅。这些轮椅推起来比较轻，而且容易用汽车运输。因为肌萎缩侧索硬化是退化性疾病，所以租或借一把这样的椅子更经济，把资金用于购买其他的设备。
帆布倾斜轮椅
当病人比较虚弱时，通常推荐使用帆布倾斜轮椅。许多病人发现倾斜的位置呼吸比较容易一些。这种椅子可以让身体以自然重力的方式呆着，而不是靠反作用力。臀部向前滑是倾斜座椅的普遍问题，帆布的特点就是重力把臀部向椅子的后背方向拉，防止不断向前滑动。帆布还能减轻坐骨和骶骨（尾骨）的压力，防止产生压痛。
无论用什麽类型的座椅，如果不经常变换位置，皮肤都容易出现破损。
电动轮椅
电动轮椅与手动轮椅相比可以使人保持长期的机动性和独立性。符合标准的电动轮椅（如果肌肉相对来说没有受损，也可以用滑行车）会增加你的户外活动，减少疲劳。因为这个病的发展是进行性的变化，所以借或租一个这样的轮椅比买更经济。
当你变得无力，需要更多的支撑和较好的位置时，滑行车就不再是可选项目了。就要考虑带帆布倾斜性能的手动或自动电动轮椅。轮椅应该能支撑背部和头部。专门设计的靠背可以减轻压力，增加侧面支撑，这样可以提高稳定性和定位性。头枕有多种尺寸和形式可以选择。
有些电动轮椅可以用吹气气囊控制。对许多肌萎缩侧索硬化病人来说，这些性能对延长独立性是非常重要的。有些人不选择这种控制的轮椅，因为他们不能保证密封吹气口或者不能保证正确的呼吸控制，用头驱动这样的轮椅需要一致的头部运动。
应该选用弹性垫子增加舒适感，减轻压力，因为为了延长轮椅的使用寿命，许多地方的设计可能会引起皮肤破损。如果你能自己每30分钟改变一下位置，高密度的泡沫垫子比较适用，它能减轻压力。
随着身体活动性的降低，需要大幅度减轻压力的垫子。许多病人反映，凝胶的垫子不舒服，冲气垫子好像更舒服，更能减小压力。通常需要不止一种垫子，因为没有一种垫子一直能保持既舒服又能减轻压力。
家庭改造
当要改变轮椅使用者的环境时，下面几个方面需要考虑：
重新布置一下家具，使轮椅容易通过和移动。
在有楼梯的地方安装坡道（12：1的坡度）和护栏或电梯。
门廊起码要76厘米（30英寸）宽。通过移动门和合叶，或者移动内框线条，安装一个滑动门或帘子还能把门廊加宽。能够“变窄”的就是临时减小轮椅的宽度5--10厘米（2--4英寸）。
门厅应该92厘米（36英寸）宽，轮椅要能转弯。保证安全和容易转弯，没有任何障碍物的空间需要1.6平方米（5平方英尺）。
移动一下壁橱，在下水和水池前留出空间，暴露的管子必须隔离。
地毯妨碍轮椅移动。木地板、复合地板对轮椅的使用比较好。
其他设备
许多肌萎缩侧索硬化病人抓东西和控制物体有困难。这可能要经常改变日常用的工具，或者用特殊设计的这类工具替代，来弥补由于手指、手和腕部无力造成的影响。例如：加厚手柄的刀、叉和勺就能使吃东西容易一些。也有加厚、加长手柄的套装餐具也可以在某种程度上弥补受损的肩部运动。
特大把手的杯子能让你把所有手指都放在把手下面，减少洒溅的危险。带护边的盘子有一圈垂直的小边，当用勺子或叉子舀食物时能挡一下。需要抓牢和旋转两个动作的门把手对你来说可能是个问题。门把手接合器能解决困难，它能通过向下推或向上拉把门打开。在门钥匙上加一个厚点的木头或塑料的把手能帮你转动插入锁里的钥匙。粗的钢笔或铅笔比通常用的细的容易抓牢，书写器有一个挡块可以握住钢笔或铅笔。
如果你双手和手指无力，穿衣服就困难。有些东西能帮助系纽扣。维可牢（尼龙粘扣）是流行的替代品，它可以代替纽扣和拉链。最好的就是套头的衣服，或用松紧带的衣服和裤子，根本不需要系扣。
改装一下收音机、灯和电视的开关，使肌萎缩侧索硬化病人能用手掌、头部运动或者吹口气就能开、关这些设备。不用手的电话也是可选的。
我们只是提到了几种使你的日常生活变得容易一些的小改造或特殊的工具。你的理疗师还会告诉你更多的这样的工具。任何一种工具在购买之前都要和理疗师商量一下，这是很重要的。有些设备价格比较便宜，有些就比较贵。有些会长期有帮助，而有些只在短时期内有用。你的理疗师能不让你失望，并且避免付出昂贵的代价。
第十一章 经济和法律问题
肌萎缩侧索硬化患者的费用
肌萎缩侧索硬化患者，无论是住在家里还是住在社会福利机构，都需要很大的花费。社会福利机构的护理给纳税人增加了沉重的负担。家庭护理费用要少得多，但是主要的费用都是家庭承担，经常是超出了他们的支付能力。虽然各种机构和组织提供一些帮助，但这种沉重的负担还是存在。对许多人来说，更有希望的是得到ALS协会提供的帮助，减小家庭承担的费用。
肌萎缩侧索硬化病人确诊后，都会需要某种形式的扶持设备。而且，几乎是所有的人都是渐渐地才了解这些设备，包括：滑行车，助行器，手动和机动轮椅，可调换座椅，顶棚升降梯，楼梯滑车，走廊电梯，不用动手的洗手间，呼吸机等等还有很多很多。其他的病可能都不会需要这麽多设备和关照。另外，所需的照顾者和医护人员的数量也在增加。
这些需要的资金援助有可能通过政府和其他计划实现。
关于社区的援助计划参阅第十四章。
下面列出了肌萎缩侧索硬化病人所需的各种设备。名单并不全面，每个人还会有附加的需要。
1、颈部项圈
2、走廊电梯
3、腿部夹板
4、软件/开关计算机
5、升高的厕所座
6、开关
7、滑行车
8、家庭改造
9、高座椅
10、交流装置
11、电池
12、床
13、助行器
14、特殊的床垫
15、手动轮椅
16、坡道
17、电动轮椅
18、牢固的电梯，可安装的
19、易升降的椅子
其他的家庭护理，如医护帮助，保姆等，意味着需要附加的费用。
涉及到你的雇主的问题
当你第一次确诊肌萎缩侧索硬化后，就要考虑许多问题。一个问题就是什麽时候，怎麽告诉你的雇主。绝大部分个人的决定取决于你的条件和个性，以及你的雇用状况。
第一步要核查一下你所在雇佣单位的保险福利，虽然在这个阶段你可能还不知道你可能的全部需要。养老金计划是另一项值得查看的内容。在告诉你的雇主你患了肌萎缩侧索硬化这种病之前，要把所有这些都做了。
什麽时候告诉你的老板
下面是需要考虑的一些问题：
1、你的症状能瞒过你的老板吗？
2、在告诉你的老板之前，你一直要在你想完成的项目上工作吗？
3、你应该告诉你的老板，以便他们有足够的时间计划如何调整你的工作，或计划让别人替代你吗？（在许多省，法律上要求对像肌萎缩侧索硬化这样的残疾人给予“照顾”。）
在没有得到法律上的忠告之前，不要在任何有关你的最终决定上签字。法律上结束一个工作所应得到的报酬通常与工作的年限有关。
对有可能限制你得到集体福利的事情一定要小心。
根据省劳动法你能得到什麽保护。
考虑从专门研究人权、省雇佣标准和劳动法的律师那得到一些忠告。
保险事项
了解你的保险项目
为了能得到保险计划的最大利益，保存保险计划的名称、电话号码、识别号、项目号这些记录是很重要的。你还应该记住谁是签署者（你还是你的配偶），他/她的生日，以及社会保险号。确认任何你可以得到的其他保险利益，像分开的可得利益卡或长期的照顾政策。
如果你有不止一个保险计划，那你就要确定哪一个是主要的，哪一个是次要的。如果把这些混淆了，就可能引起帐单错误。你的保险公司的客户服务代表可以帮你确定哪一个计划先付帐。而且要保证不断更新你的保险。你的保险项目发生任何变化，都要马上告诉你的所有医生、医疗供应商和药剂师，以便下次你使用他们的服务时避免出现帐单错误。
直接与你的保险公司联系，问问有关你的利益的特殊问题。一定要记下日期和给你提供信息的人。记住：在电话里给你描述的你可得到的利益是没有保证的。你可以让你的医生写一封信，填好特定的表格，以此证明你的医疗条件，并证明你有权要求所需的任何项目和服务。
问问是否提供保险单案件管理。案件管理者既为保险公司工作，也要和他们签合同负责监视和保护费用较高或有复杂需要的病人。他们经常能帮你了断内部问题，得到人们不太知道的保险金，减少一般不必要的支出。案件管理可以在你病程的任何阶段启动，这取决于你的保险公司如何确定保险利益。直接与你的保险经纪人联系，获得你的保险契约的概要，揭开你的计划如何起作用的秘诀。
当与你的保险公司接触时，遵从下列指导性建议。在打电话之前，确定所有关于你的保险计划的特定信息。不要犹豫，问清楚某些词或术语的意思。
有关你的健康保险契约，你需要知道什麽
一般的问题
每年有可扣除的吗？
每年有现款限制吗？最大额是多少？如果我已达到限制额，我的保险项目会增加吗？增加到什麽程度？
我有基本的医疗计划吗？有每年或终身的最高额吗？
我需要做什麽声明吗？
我要接受先决条件的规定吗？
耐用医疗设备问题
我的计划包括耐用医疗设备吗？有关呼吸机的保险项目如何规定？它是在呼吸设备内容里，还是属于耐用医疗设备？
我的保险项目的比例是多少？
需要事先核准或医疗审查吗？
处方问题
我的计划包括处方药吗？这个保险项目的条款是什麽？保险项目与一般使用药的商标名称有什麽不同吗？
我必须在特定的药店/供应商那买药吗？
我的计划包括血管注射药吗？
在计划中有处方药的数量限制吗？
有包括Health Protection Branch指定的全部药品的保险项目吗？还是只包括在保险书上列出的那些药（保险契约列出的药品名单）？
我的保险计划可以邮寄订购药品吗？怎麽做？
家庭健康问题
我的计划中有家庭健康保险项目吗？我怎样使用它？
有我必须找较好的家庭健康护理机构吗？
有家庭私人护理保险项目吗？描述一下它的利益。
我的计划提供案件管理吗？在哪些项目上有案件管理，管理多长时间？
组合医疗保险
仔细检查你的组合医疗保险单，并打电话向你的保险经纪人要详细的资料。合格的标准是什麽？
没有收入：能得多少钱？多长时间？
处方药：包括什麽药？最大额是多少？可扣除的是什麽？
其他治疗方法：包括其他的治疗方法吗？如按摩。有什麽限制吗？
家庭护理：多少钱？多长时间？
辅助设备：什麽类型的？有什麽限制？
医院：私人的，还是半私人的？
还有其他的利益吗？
为什麽需要法律上的建议
组合保险对肌萎缩侧索硬化病人非常重要。如果你是通过你的雇主上的组合保险，你就需要听听律师的建议，或者其他你相信的人的建议，保证这一保险项目在你不能继续工作的时候继续有效。有些老板试图在雇员失去能力的时候终止合同。他们这样做就取消了失去能力雇员的组合保险，使公司的保险费用降低。另外还有很多情况，失去能力的病人不得不雇律师强迫保险公司赔付组合保险计划中所述的利益，特别是没有收入的利益。如果你为了这个目的，需要法律上的建议。那你就找一个在这方面有经验的律师。
驾驶和财产保险
如果你不向保险公司说明你的残疾状况，你的汽车保险项目就无效了。开车时有时需要手和脚的动作要快，避免发生事故。向医疗中心咨询一下有关驾驶测试服务的问题，这项服务为了保险的目的检验你目前的能力。同时，你还需要附加财产保险，这些是关于辅助设备，或者是为了适应你的条件自己改装的设备的保险。
人寿保险：生活救济金
大多数保险公司给那些得绝症的病人提供“生活救济金”。使他们在去世之前提前得到一部分人寿保险。如果你希望从这样的计划中获益，那就计算一下从人寿保险的数额中减去多少，变成救济金值得。如果你不明白这些计算方法，向你信任的人请教一下。关于生活救济金更多的信息请看下面几节。
如何申请生活救济金
生活救济金的保险契约和程序稍有不同，不同之处取决于保险公司。通常来说，为了得到生活救济金，申请者必须向保险公司递交医疗鉴定，说明保险单持有者处于疾病晚期，还能活大约24个月。
然后保险公司将进一步审查，确认保险金不会用来还清贷款或债务，或者是保单持有者一旦死亡，保险金不会专门留给可以继承全部保险金的其他人。
一旦符合了这两个条件，保险公司就会按保额的一定比例作为生活救济金付给（比例从三分之一到一半）。细节根据保险公司不同有些变化。有些公司规定最大数额限制，如$50,000可以用于生活救济金。有些公司还支付利息，这通常是在保单之外支付。有些要和你签一个特殊协议，以保证按规定的保险费支付，保险契约一直生效。
保险剩下的钱怎麽办
保单持有人去世后，剩下的钱将付给他或她的财产继承人或指定的受益人，利息无论多少都作为生活救济金支付。
所有的保险都有生活救济金吗？
通常在个人人寿保险中有生活救济金，而组合人寿保险计划中没有。政策不同，所以对你的保险契约一定要问清楚。
如果我对生活救济金感兴趣，我应该做什麽
在你决定申请生活救济金之前，与律师或财务顾问谈谈所有与财务有关的问题。现在联邦政府对生活救济金不征税，但是得到生活救济金数额很大的人就不能再享受社会资助福利了。与掌握你全部财务状况的人谈一谈，指导你找出最好的途径。
如果你决定申请生活救济金，你或你的律师应该和保险代理谈谈。询问一下在你的保险契约中生活救济金的有效性。因为对大多数保险公司来说，这是一项比较新的计划，有些代理和经纪人不知道这个计划。如果在获得有关你的保险契约信息或获得生活救济金上遇到麻烦，你可以打帮助热线电话，与加拿大人寿健康保险协会联系：多伦多市内请打：777-2344；多伦多以外请打：1-800-268-8099
注意事项
有些组织从即将死亡的人手中购买人寿保险单。当时返回一部分现金，通常比保单中死亡后得到的要少，拥有人寿保险单的人要指定这个组织作为受益人，并且要放弃保单中的所有权利。当这个人去世后，这个组织就会得到全部保险金。
现在在安大略省，除了保险公司以外，任何组织买卖保单都是非法的。在安大略还没有这样的组织，许多美国公司积极活动，想招募持有保单的加拿大人。在与这些组织打交道之前，与你的律师或加拿大人寿健康保险协会谈谈。
养老金计划
组合养老金计划
如果你是在公司交的养老金，或加入了其他组合养老金计划，考虑一下当确诊得了肌萎缩侧索硬化后会发生什麽情况。
在65岁之前，如果你失去能力，不能工作了，你能得到部分养老金吗？
如果你不在了，你的配偶能得到这笔钱吗？一定要确认你是完全有权利决定的，一定要你相信的人回答这些问题。如果出现问题，你要找在组合养老金方面有经验的律师帮助。
为了去世后养老金少上税，你可以确定你的配偶为养老金受益人。否则，你的养老金计划的数额将作为你财产的一部分，要交遗嘱检验费。
加拿大养老金计划（CPP）
肌萎缩侧索硬化病人有权享受CPP残疾人津贴。要想有享受加拿大养老金计划中的残疾人津贴的资格，你必须满足：
年龄在18岁到 66岁之间。
对CPP有捐助，最少合格期限如下计算：
1、如果你的捐助期只有两年，那你必须在这两年中均有捐赠。
2、如果你的捐助期多于两年，那麽在捐助期最后三年中的两年，或最后十年中的五年进行捐赠。
如果你已经领取了加拿大养老金计划的退休福利，而且是在60岁到65岁之间有残疾，那麽你必须是在你的退休养老金生效日期之前，或生效日期之后六个月之内成为残疾的。
书面申请。（在你最近的联邦政府办公室可以受理。）
加拿大养老金计划的残疾人津贴，从你被确认有残疾的第四个月开始发放。最长可以领到12个月的追溯津贴。像大多数养老金一样，加拿大养老金计划的残疾人津贴是要交税的，计如总收入中。
改变享受CPP残疾人津贴资格的条件
领取CPP残疾人津贴的人必须注意，领取加拿大养老金计划的条件的任何改变，都可能会影响他们继续享受这一福利的资格。这些包括：
你的医疗条件有所改善
返回全职、兼职、自愿者或实习期工作。
在学校或大学学习；参加贸易或技术培训。
重新就业。
税务问题
残疾人纳税信用
表T2201（Revenue Canada’s Disability Credit Certificate）中有一部分必须填写，并要有医生的签字，和你的收入税返还表一起递交。
通过分割收入减小税额
收入分割通过把收入分给各个家庭成员可以减少家庭的总收入税，就可以按照低收入的家庭成员的低税率报税。根据加拿大税务局的规定，为了减少高收入者的收入，把下列情况可以归于家庭高收入者：
1、财产冻结
2、以合理的市场价格转让财产
3、为了生意赚钱，或者钱生钱，借出资产或把资产当成礼物送出
4、以礼物送给小孩做基金，直到小孩17岁
5、给小孩获得的基本利益
6、合理的薪水（例如，肌萎缩侧索硬化病人付给配偶作为服伺者的报酬，是可以从侧索硬化病人收入中扣除的费用。）
7、高纳税人付给所有家属的费用
8、在小孩的帐户上为小孩储蓄牛奶金
9、捐赠给配偶的RRSP（退休金计划）
10、把CPP利益的一半分给配偶
还有其他的情况。问问在残疾人有关事项上的职业税务专家，一些重要的基金，即使基金数目很小，是否也包括在内。
财产冻结
财产冻结的目的就是给死亡的人减税。假设财产在某一个上税标准，通过财务计划，把将来从财产上所得的利益转给上税低的人，如你的孩子，这样就可以减税。关于财产冻结的问题征求一下职业会计师的建议。
死亡者的财产认定税
人死后，加拿大税务局要对在此日期前所得收入返税，并要解释说明死亡者的财产和其他资产的所有增加值应上税的原因。还有某些对留给配偶的财产或配偶委托财产免税的“变相”条款。另外，除非采取措施，否则分得的股息要上双倍的税。一定要向这方面的职业会计师征求意见。
遗嘱检验费
遗嘱的财产受托人认定证书使遗嘱生效。发放这个证书，财产法庭要收税，税费省和省之间不同。减少财产的数额可以降低遗嘱检验费，例如把人寿保险转给配偶，就不算留下的财产。
美国的财产税
如果是出生在美国，并在美国拥有财产，或者拥有以你的名字购买的债券，你的受益人会有很大麻烦。
即使一生中的大部分时间是加拿大公民，当美国Internal Revenue Service了解到这个人死了，他们就要对全部财产收财产税，无论财产在哪个国家。在付这个财产税之前，财产归美国Internal Revenue Service所有。有一些容易的方法避免上这个税。如果你可能会遇到这样的事情，就去咨询一下熟悉美国财产税的职业会计师。
税务生效遗嘱
许多财产计划是有选择余地的，包括指定配偶为所有人寿保险和养老金计划的受益人。另外，对各个遗嘱委托物，唯一的配偶委托物和委托人授权减税也是技巧。在遗嘱中提到这些计划有助于保证计划按照你的意愿实施。把遗产捐赠给非官方组织也可以减少财产税。如果确实数目比较大，最好向职业财产计划会计师或财产计划律师请教一下。
委托代理人的权利
什麽是委托代理人的权利和活遗嘱？
委托代理人的权利和活遗嘱的目的就是给其他人授权，代表你来处理与你的健康有关的事情。他们也可以在你生命的最后阶段对有关个人财产及经济问题做决定。向你的医疗小组的社会工作者、你的财务顾问或律师咨询一下更详细的信息。省和省之间会有一些不同。
各种文件：
关于个人护理
个人护理，也被认为是健康护理指示（例如，医疗处置、营养、安全、居住），有关个人护理的委托代理人的权利是必要的，当你不能做决定时，有关医疗处置方面的意愿就会按照你写的指示执行，不会按照其他人的想法去做。
关于财产
财产委托代理人不间断的权利（包括管理你的经济事务）会帮你防止财产被省公共委托人接管。如果你的家属有了你的委托代理人不间断的权利，一旦发生这样的事，他们很容易收回你的财产控制权。
指定决策人
指定一个或几个你相信的人，代表你做决定，并让这个人或这些人知道你的愿望，这一点很重要。你指定的委托人必须遵从你表达的愿望，除非不可能这样做。你的委托代理人的权利应该放在安全的地方，让你指定的人容易拿到。
遗嘱
为什麽遗嘱是必要的？
如果家庭成员有资格继承财产，死亡者的财产一般不会由公共保护人或委托人（以前叫公共委托人）控制。有资格继承遗产的家庭成员也有资格被任命为遗产管理人（或财产委托人）。
如果家庭成员没有资格作为遗产管理人，或不想担任遗产管理人，他们可以任命可以承担这个责任的人作为遗产管理人。但是，有遗嘱比较好选择。
制定遗嘱计划
制定遗嘱计划可以减少附加收入税及死后的遗嘱检验费。而且制定计划还可以减少你的受益人将来收入中要付的税。
为了制定遗嘱计划，你需要：
1、把你所有的财产和负债列一个单子，包括你死后所需上的附加税。
2、决定你的受益人是睡，例如配偶、孩子、其他的亲戚、朋友、慈善机构等。
3、考虑一下税务减少政策，如捐赠给慈善机构。
4、选择你的财产委托人，如你的配偶或可信赖的朋友。律师、会计师或信托公司回考虑到更复杂的情况。
根据遗嘱确定特殊的礼物
许多人选择在遗嘱中写明把特殊的遗产捐献给接近他心灵的人。遗赠允许人们命名他们选择的慈善机构作为受益人，从财产中确定财务上的捐赠，给那些比他们的生命还长久的慈善机构。你可以考虑你所在地区的ALS协会，或者加拿大ALS协会作为受益人，捐赠一定数额或按你财产的一定比例捐赠。
第十二章 生命的主题
希望
肌萎缩侧索硬化剥夺了你的肉体，但它不能剥夺你的灵魂。你是生活在强调病人自主的社会。你可以保持你自己的观点。当你在做艰苦的努力时，你并不孤独。家庭和朋友就在你的身边。你还会发现新的朋友。其他的肌萎缩侧索硬化病人也愿意和你一起分享生命的旅程。你可以投身到很大的空间，有许多专业人员会帮助你。适合于病人的方法都是史无前例的。
你仍然是社会上有价值的人，你可以通过你相信的人类价值观继续为你的家庭和朋友作出贡献。你会继续在教育子女，提供家庭支持上发挥作用。由于肌萎缩侧索硬化病人都有着强烈的兴趣，你所选择的可做的事情要超过上一代人能做的事，而且还在不断增加。
虽然没有人选择这条路，但大多数人凭勇气和高尚的品德已经走过去了。
第十三章 肌萎缩侧索硬化协会
关于肌萎缩侧索硬化协会
加拿大肌萎缩侧索硬化协会
加拿大肌萎缩侧索硬化协会作为一个国家级非赢利的慈善组织成立于1977年，它唯一的宗旨就是给肌萎缩侧索硬化病人及家属提供各种服务。协会在加拿大各省有分支机构，是在加拿大提供下列服务的唯一的组织。
我们的任务
关心肌萎缩侧索硬化病人，寻找治疗方法。
为了完成这一任务所做的工作：
1、为肌萎缩侧索硬化病人、他们的家属及照顾人员提供最大可能的支持。
2、支持肌萎缩侧索硬化病因及治疗方法的研究。
3、让公众了解肌萎缩侧索硬化及其影响。
4、主张对肌萎缩侧索硬化这种毁灭性的疾病加强服务、研究和关注。
5、在上述工作中互相协作，互相尊重。
有关肌萎缩侧索硬化协会及所在省的各分会的详细信息，请与我们联系：
地址：The ALS Society of Canada
265 Yorkland Blvd. Suite #300
Toronto, Ontario
M2J 1S5
电话：（416）497-2267
传真：（416）497-1256
网址：www.als.ca
E-mail：alscanada@als.ca
第十四章 参考资料
对肌萎缩侧索硬化有帮助的出版物
ALS: Strategies for living.
ALS Society of British Columbia.1993, Vancouver:
ALS Society of British Columbia.
An Overview for People with ALS.
ALS Society of Canada.1990, Toronto. ALS Society of Canada.
Breathing Strategies.
ALS Society of Canada. 1990, Toronto. ALS Society of Canada.
Coping with Grief: Strategies for People living with ALS
ALS Society of Canada. 1990, Toronto. ALS Society of Canada.
Communications Strategies
ALS Society of Canada. 1990, Toronto. ALS Society of Canada.
Eating, Drinking, and Swallowing Strategies
ALS Society of Canada. 1990, Toronto. ALS Society of Canada.
“How Can I Help?”
ALS Society of Canada. 1990, Toronto. ALS Society of Canada.
Mobility Strategies
ALS Society of Canada. 1990, Toronto. ALS Society of Canada.
Resource for ALS Healthcare Providers.
ALS Society of Canada. 1994, Toronto. ALS Society of Canada.
Living with ALS: What’s it all about?
Forshew, Dallas, and Sharon Hulihan, Edited by Ginny King Supple.
1997, Woodland Hill, CA. The ALS Association.
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发表于 2016-4-29 21:16:50
发表于 2016-4-30 11:50:53
好贴！石头辛苦了！
发表于 2016-4-30 12:18:34
谢谢兄弟分享
