肌萎缩侧索硬化影像诊断要点

木易小小

肌萎缩侧索硬化影像诊断要点

     肌萎缩侧索硬化

       概述

• 肌萎缩侧索硬化(ALS)

• 脑干/脊髓的躯体运动神经元和运动皮层的大锥体神经元的选择性变性

• 皮质脊髓束(CST) 纤维的最终丢失

  
  

       影像

• T2WI/PD/FLAIR成像从放射冠延伸至脑干的沿皮质脊髓束走行的双侧高信号

• 最特异的表现是皮质脊髓束呈T2高信号，相应的质子加权成像高信号

• DWI示皮质脊髓束高信号(扩散系数↓)

• 在所有临床疑诊ALS的患者，要考虑行FLAIR及质子加权成像

  
  

       主要鉴别诊断

• 原发性侧索硬化

• 华勒变性

• 肥大性下橄榄核变性

• 累及双侧皮质脊髓束的代谢性疾病

• 脱髓鞘和炎性疾病

• 肿瘤：脑干胶质瘤、恶性淋巴瘤

• 3T磁共振，正常的皮质脊髓束可表现为高信号

  
  

       病理

• 大多数ALS病例为散发性(sALS)

• 15%~20%为家族性(fALS)

  
  

       临床要点

• 上运动神经元症状：Babinski征、肌强直、反射亢进

• 下运动神经元症状：不对称的肌无力、肌萎缩、肌束颤动、反射减低

• 球部症状：吞咽困难、言语不清

• 通常在30~70岁发病

• 在10年内完全丧失活动能力和死亡

  
  

• 华勒氏变性

• (略)

  
  

       原文链接：肌萎缩侧索硬化、华勒氏变性丨影像诊断要点

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