本帖最后由 木易小小 于 2019-12-2 07:51 编辑
关于ALS，这六个方面你都知道吗？
积极面对，是给家人最舒适的答案：发病后尽快明确诊断肌萎缩侧索硬化（=运动神经元病=渐冻症），尽早明确诊断，尽早彻底检查。确定诊断后不要再为诊断问题困扰。许多病友到晚期还在为确定诊断奔波，支出许多不必要的费用。多了解疾病相关知识，不走弯路。 要意识到必须和疾病长期共处，该病需要全程管理。
一、明确诊断，确定究竟是不是肌萎缩侧索硬化
有些病友笼统诊断运动神经元疾病，但是否是肌萎缩侧索硬化，需要进一步除外相似疾病，如除外脊髓性肌萎缩(SMA)，痉挛性截瘫(HSP)，多灶性运动神经病(MMN)，平山病（Hirayama disease），肯尼迪病(Kennedy"disease)，脊髓灰质炎后综合征(postpolio syndrome)，腓骨肌萎缩症脊髓型(Spinal type of CMT)及颈椎病，脊髓空洞症，脊髓血管畸形，甚至腕管综合征，肘管综合征，臂丛神经麻痹。
二、明确肌萎缩侧索硬化的分型，即是哪一种肌萎缩侧索硬化
目前肌萎缩侧索硬化分八个类型，明确类型的同时也要和继续鉴别和某些特殊类型类似的疾病。
⑴ 经典（夏科）型ALS（C-ALS）；
⑵ 延髓型ALS（B-ALS）：
⑶ 连枷臂综合征（FA-ALS）；
⑷ 连枷腿综合征（FL-ALS）；
⑸ 锥体束征型ALS（P-ALS，或UMDALS）（上运动神经元损害突出的ALS）；
⑹ 呼吸型ALS（R-ALS）；
⑺ 纯下运动神经元综合征（PLMND或PMA）；
⑻ 纯上运动神经元综合征（PUMN或PLS）。
三、明确肌萎缩侧索硬化的分期，即肌萎缩侧索硬化（运动神经元病，渐冻症）病程处于那一阶段（伦敦KCL分期分五期）
四、明确肌萎缩侧索硬化的基因突变，即是否由常见基因突变造成
目前肌萎缩侧索硬化的基因检测已经比较成熟，商业化的基因检测使得费用降低，周期缩短。 五、取得支持，抱团取暖
参加《肌萎缩侧索硬化云随访群》，多和老病友交流。选择治疗策略，在了解疾病知识，及自己状态的基础上选择适合自己经济状况及具体类型的治疗策略。
六、明确ALS的治疗方案，即选择患者最适合的治疗方案
肌萎缩侧索硬化的药物治疗治疗目前分两种，病因治疗和症状治疗。
（一）病因治疗。病因治疗的药物目前国际公认的药物是利鲁唑。目前也已进入我国基本医保目录。
韩国政府批准熊去氧胆酸治疗肌萎缩侧索硬化，欧洲研究支持。
美国FDA及日本政府批准依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化。具体用法建议可阅读《对使用依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化的建议》
中国大陆正在进行丁苯酞治疗肌萎缩侧索硬化的临床试验。
辅酶Q10有两个治疗肌萎缩侧索硬化研究，一个认为有效，另一个认为无效，尚无定论。
（二）支持治疗及症状治疗
呼吸支持治疗可以延长生存期，提高患者生活质量。症状治疗是针对病程中出现的一些症状进行治疗。该类治疗目的是减轻患者不适症状，对疾病发展没有减缓作用。
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