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2019年6月25日——虽然大部分身体会出现瘫痪麻痹，但肌萎缩侧索硬化（ALS）患者可以通过眼球追踪设备进行沟通交流，因为直到疾病后期他们依然可以保持眼球运动。然而，某些运动神经元如何抵抗肌ALS的影响而保持这种运动，一直是个谜。 t* b9 }$ n9 U' u0 o
在最新发表于《eLIFE》杂志的研究中，纽约大学研究人员开发出一种识别某些神经元如何抵抗ALS的基于干细胞的模型系统，这一突破为对抗神经变性退化提供了可能。 论文高级作者、纽约大学生物系教授Esteban Mazzoni解释说：“有些神经元，尤其是控制眼球运动的神经元，能够比那些控制其他肌群的神经元更好地对抗ALS。这些发现有助于阐明那些成功对抗ALS的神经元类型与那些屈服于该病的神经元类型之间的差异。” ' N2 z5 w8 O2 \' a5 S7 }( S! y$ O7 Y
他补充说：“我们识别出一种保护身体某些部位的潜在机制，现在正致力于使所有神经元都对ALS具有抵抗力。具体来说，我们正在努力确定导致身体某些部位瘫痪而其他部位保持完全功能的不同机制。”
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这项研究的基础是已经良好确立的神经元反应的差异：控制我们大部分肌肉运动的脊髓运动神经元（SpMN）进行性退化，而控制眼球运动的颅运动神经元（CrMN）子集则直到ALS后期都能够保持功能。 3 B: G- B" S8 E- q ]' y! X
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考虑到这一点，论文作者们试图更好地理解：在控制身体其他运动的神经元进行性死亡的同时，控制眼球运动的神经元是如何存活下来的。
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利用小鼠干细胞，研究人员开发出一种模型系统来生成因ALS而出现功能障碍的神经元和对ALS具有抵抗力的神经元。然后，他们研究了这些神经元的特性，以确定可能负责保持眼部运动神经元存活的特定细胞特征。
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具体来说，他们发现CrMNs能够比SpMNs更好地丢弃受损的蛋白质。此外，CrMNs比SpMNs更能承受ALS带来的细胞应激压力，这使得控制眼球运动的神经元能够比控制其他肌肉活动的神经元正常工作更长时间。
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