2018年10月2日——美国ALS协会临床管理赠款获得者之一、佛罗里达大学言语、语言和听力科学及神经病学系副教授Emily Plowman博士最近发表了一份有前景的病例报告，介绍一名早期ALS患者参与一项低强度（mild-intensity）呼吸力量训练项目的情况。过去24个月，这名患者一直在佛罗里达大学参与该项目。
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这是Plowman博士和她的同事JamesWymer博士首次着手探索呼气肌肉力量训练（EMST）和吸气肌肉训练（IMST）如何影响ALS患者。她们发现，该低强度项目对于早期ALS患者是安全的，而且能够改善功能。
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ALS是一种毁灭性疾病，最终会攻击患者头部和颈部的延髓肌肉，影响言语、咳嗽和维持生命的吞咽及呼吸功能。呼吸和吞咽损伤会导致致命的误吸、营养不良和呼吸问题，92%的ALS患者因此而离世。
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该低强度训练项目涉及使用手持式练习器对吸气和呼气肌肉进行日常锻炼。这些肌肉负责至关重要的呼吸和通气功能（吸气肌肉），以及气道清理/保护和咳嗽功能（呼气肌肉）。
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在一项更早的研究中，Plowman博士发现，EMST在ALS患者中耐受性良好，并导向最大呼气压力、气道清理和吞咽测量指标的改善。
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我们对Plowman博士进行了访谈，请她与我们分享她对呼吸训练和新发表病例研究的看法。
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谢谢你接受我们的访谈，祝贺你的研究取得了成功！请首先描述一下你的研究方法
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这份病例报告和我们之前小组研究的指导前提是使得ALS患者能够采取一种积极主动而且以患者为中心的方法。这种方法能够赋予患者机会，更主动地就他们的治疗过程作出决策。历史上，该病通常以一种被动的方式来决定干预的时机和实施（例如，临床识别出某种功能障碍然后采取应对措施）。
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我们觉得传统的被动管理方法，比如用力肺活量（FVC）低于50%预测值则启动无创通气，不能利用早期ALS患者可能拥有的保持甚至提高力量和生理上保留关键功能（进食、饮水和呼吸）的潜力。
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此外，历史方法本质上是姑息缓和性的，总体目标是通过设备、补偿和环境修饰来减轻病痛，提高生活舒适性和质量。虽然这些因素很重要，但这种方法并不以改善或维持生理功能为目标。而我们的方法是在功能障碍发生之前，早期积极地靶向基础生理功能。
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你们方法的目标是什么？
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我们方法的目标是通过对重要功能相关肌肉进行轻到中等强度的锻炼，来增加或保留患者呼吸、咳嗽和吞咽等生理功能。考虑到呼吸和吞咽随ALS病情发展遭受消极影响的可能性很高，等待损害出现再采取管理策略的被动方式会导致管理决策被疾病所限定。
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我们更愿意将决策权交给患者。我们发现，患者觉得自己有能力在这些症状出现之前以更积极主动的方式至少对治疗计划的某些方面有一定的控制。
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ALS协会的资助对你的研究有着怎样的影响？
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ALS协会使我们团队继续研究锻炼对ALS患者潜在作用的努力成为可能。
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这份报告的发现在临床和功能上对于这名患者都很重要。在研究开始时，他的干预峰咳流值（代表个人的生理功能或保护气道的能力）低于预期水平，而且一定程度上担心能否能够排出气道吸入物。
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在整个治疗项目中，随着该患者吸气和呼气力量的改善，他保护气道的生理功能也得到增强。
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我们在使用这种方法的其他研究和最近完成的一项包括46人的大型随机对照试验中也注意到此类改善。我们目前正在分析这些数据，并将在12月于苏格兰格拉斯哥召开的国际研讨会上公布结果。
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关于你的研究，有什么想让ALS患者知道的重要事项？
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首先，这项工作和我们在过去两年发表的研究都是针对FVC高于70%预期值的早期ALS患者进行的。其次，呼吸肌肉训练的强度是轻微的，在家中完成。
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因此，干预的时机（最好在诊断前后）、剂量和强度（低到中等但不高）是关键因素。我们目前不推荐病情较后期的患者进行训练，也不推荐高强度训练。
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虽然我们认为这种积极主动的锻炼项目有潜力延长呼吸、进食和气道清理等重要功能，并因此感到非常兴奋，但确实还需要更多的研究来验证这份病例报告中的发现。
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病例研究摘要
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一名58岁男性在确诊后2个月参与了我们的研究。他被确认携带C9orf72突变，诊断前一年半开始出现言语不清。
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训练项目由家庭吸气和呼气肌肉力量项目组成，使用校准的手持式阻力训练器进行测量。在24个月的时间里，这名患者每天完成50次重复，一周5天。患者自我报告完成了100%的训练任务，没有任何疲劳、不适或不良反应。
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在24个月的训练期后，这名患者表现出下列指标增加：
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1. 最大吸气压力（MIP）增加89%
2. 最大呼气压力（MEP）增加82%
3. 峰咳流值增加98%
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患者由FVC测量的肺功能没有变化。ALS功能评定量表-修订（ALSFRS-R）总分从46减少到44。目前尚不清楚这名患者的疾病维持是否与训练项目有关，或者只是他的病情本身发展缓慢。
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该病例研究表明，结合吸气/呼气训练方法是安全而可行的，ALS患者表现出延髓功能改善。
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