ALS是一种因大脑和脊髓中控制随意肌运动的运动神经元逐渐被破坏而导致的进行性神经退行性疾病。
- t: W- C9 h0 v# T F, Q
随着病情恶化，患者最终会失去对肋骨间肌肉的控制，难以活动胸部，导致严重的呼吸并发症，这是ALS患者最常见的死因。
( I6 z% X R( q+ l. W
由于这个原因，医务人员通常会建议ALS患者使用辅助性呼吸干预措施，包括无创通气（NIV）技术，比如双水平正压（BiPAP）呼吸机。
& {9 _ e$ a, {0 h2 E, ^6 l
BiPAP是一种通过面罩直接向患者上呼吸道提供加压空气的机器。正压空气能够防止咽喉肌肉塌陷，将误吸风险最小化，使得患者更容易呼吸。
$ i/ H G: d# H# Y0 S, Y3 [ H
与其他有创技术不同的是，BiPAP不影响吞咽，而且它是可撤去的，因而对患者日常生活的干扰较小，能够提供更好的生活质量，而且不会增加肺炎风险。
: m6 ]. C) `, j! J$ |& H: ]. s Z* l
不过，目前在临床实践中尚未达成关于BiPAP使用方案的共识，而且它对ALS患者生存期的影响问题一直未在大型研究中得到解决。
$ t3 N" r2 f! O3 R: ?
国际和美国的保险标准通常会延迟启动NIV，直到用力肺活量预测百分比（FVC%）——ALS患者呼吸功能的标准测量指标——低于50%。
; g3 a9 L1 P9 x: B5 ?
已经提出的假设是，在FVC%低于50%之前开始NIV可能对患者有益，但这尚未在大规模研究中得以确定。
: y6 {1 T9 _; _% w" g; g
为了验证这一假设，埃默里大学医学院和德克萨斯大学圣安东尼奥健康科学中心的研究人员进行了一项涉及474位ALS患者（403位BiPAP使用者，71位非使用者）的回顾性研究。
9 H5 `# ~* z5 T/ ]" s
研究人员在评估生存时间（患者首次就诊到离世的时间）的过程中考虑到BiPAP启动阈值（FVC%）、BiPAP使用方案（小时/天）、日常咳嗽辅助（咳痰机，coughassist）使用（使用者或非使用者）、ALS发病和类型、ALSFRS-R得分以及ALS发病到启动BiPAP的时间。
) Z( u+ d! V' a! y
研究人员发现，BiPAP使用者的生存期比非使用者长得多，生存期中值分别为21.03个月和13.84个月。
( S& \/ [) k) i6 G) @" x' v
他们还发现，生存时间增加与更早地启动BiPAP相一致，从20.3个月（FVC%低于50%）到25.36个月（FVC%高于80%）。
+ n% t' [* {& L" p8 B
生存时间增加也与更长时间的BiPAP使用相一致，从15.07个月（每天使用少于4小时）增加到23.20个月（每天使用超过8小时）。
) h7 r9 [* y! _* G- Y4 U% t$ b5 S/ ?3 \
与仅使用BiPAP相比（15个月），咳嗽辅助结合BiPAP使用对患者生存期有积极影响（25.73个月）。总体而言，较高的ALSFRS-R得分与较高的BiPAP启动阈值和较长的患者生存期相关联。
q5 q# k$ G& h d, i8 P5 n
# L, z8 {; I& u, G4 s9 {$ i
ALS发病到启动BiPAP的时间之间并没有显著的相关性，提示发病以来的时间似乎并不能很好地预测这些患者应该何时开始NIV。
3 m E* j5 m/ `. @1 I8 M
这些发现表明，在结合咳嗽辅助的特定BiPAP使用（每天超过8小时）方式中，存在一个启动BiPAP的最佳时间窗口（FVC%高于80%）。
1 t1 {* h) y b: g! P3 R! Z
需要更多的研究来巩固这些结论，但作者们确信这些发现强调了过去标准NIV协议（FVC%低于50%，BiPAP使用每天少于4小时，而且没有辅助咳嗽）明显不如新的优化方案的原因。
6 N3 [% ^1 D/ P3 P2 q9 u( s- L
“还需要进行更多的研究，以更好地确定为什么优化的BiPAP方案与生存时间如此显著的增加相关联，” 研究人员写道。
: S9 K( y! E; u! a- o
“耐人寻味的是，虽然我们确实看到生存期的显著关联性增加，但NIV的使用并没有改变呼吸疾病下降的趋势（数据没有显示），最近一项较小的NIV研究也强调了这一点，” 他们补充道。
: X/ r/ Q! y" s
' |. K/ ~2 a+ h I1 R9 k
发表于 2018-9-7 01:24:42
发表于 2018-9-7 07:24:52
