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2018年9月4日——瑞典于默奥大学（Umeå University）研究人员发现一种肌萎缩侧索硬化（ALS）如何发展的机制。这一发现主要关注于存在结构缺陷的蛋白质如何将形变扩散到其他蛋白质，可能开启未来开发新型药物的大门。
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“我们已经识别出两种不同类型的蛋白质聚合物，它们具有不同的结构和传播能力。一种类型会导致更为恶性的疾病进展，表明这些聚合物是ALS发展的驱动力，” 于默奥大学医学生物科学系博士生Johan Bergh说道。
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与于默奥大学ALS小组的研究人员们合作，Johan Bergh开发出一种研究在ALS中形成的蛋白质聚合物的方法。利用这种新方法可能识别出驱动ALS发生的特定蛋白质聚合物。 8 w& q, @8 p6 ?8 j* _% o
被靶向的蛋白质是SOD1。长期以来人们已经知道的是，这种蛋白质的突变会导致ALS。研究团队的目标是研究这种蛋白质促进ALS的方式。
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在几种影响神经系统的疾病中，比如阿尔茨海默病和帕金森病，新的研究表明，一些蛋白质具有异常（abberant）结构。错误折叠的蛋白质聚合并驱使相同种类的其他蛋白质也采用相同的结构。通过这种方式，疾病逐步在神经系统中扩散蔓延。 ?( d, I4 X; { {/ @. ^
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图：运动神经元中的SOD1蛋白团块（棕色）。该图片来自一位没有SOD1突变的ALS患者，表明即使没有发生突变，该蛋白质也涉及到ALS疾病机制 8 A* ]2 o8 V1 D8 C4 C' Z2 e
“使用这种新方法，我们通过动物模型表明并确认：ALS的发展遵循与其他严重神经疾病相同的原则。蛋白质聚合物成为健康蛋白质跟随的模板，并导致疾病扩散蔓延，” Johan Bergh说道。
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在动物模型中，来自动物和人类的SOD1蛋白质聚合物，已经被证明会诱发ALS。 % U' F; {+ \+ M9 u$ v8 L1 B2 ?
“通过我们的新方法，我希望未来可以开发出新的药物，专门攻击这些蛋白质聚合物。我们目前处于早期阶段，希望专注于类似疾病的研究小组也能采用这种方法，” Johan Bergh说道。 ' T0 C* @$ T4 C
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发表于 2018-9-5 04:58:33
发表于 2018-9-5 07:13:40
