|
通常，组织炎症发生于损伤或感染的情况中，但炎症也是某些神经肌肉疾病的重要部分。
如果询问任何人（甚至于医生）关于炎症的快速定义，他们很可能会说那是红、肿、发热和疼痛之类的状态。这些确实是炎症的标志性症状，不过这种描述比较适用于蚊虫叮咬或喉咙痛的炎症，而不太符合对神经肌肉疾病炎症的描述。要理解炎症在神经肌肉疾病中所扮演的角色，越过症状去考虑底层过程比较重要，
炎症与健康
炎症其实是因外伤或感染而受损的组织中免疫系统的第一条防线。从本质上说，是血流量增加和血源性免疫细胞大规模涌入受损组织。
在炎性过程开始时，体内死亡细胞或外来微生物释放的化学物质会将免疫细胞吸引到受损或受感染区域。最初做出反应的是巨噬细胞，通过吞噬和/或使用破坏性化学物质来清除濒死细胞和微生物。
巨噬细胞还会释放被称为细胞因子的蛋白质和被称为白细胞三烯、前列腺素的脂肪样化学物质。
细胞因子和某些白细胞三烯是其他免疫细胞的强烈引诱剂，包括集中攻击传染性微生物的淋巴细胞。随着炎症反应加剧，淋巴细胞继续涌入（炎症）区域并增殖。
其他白细胞三烯和前列腺素会引起附近的血管扩张，增加毛细血管的渗透性。产生自其他免疫细胞的组胺（Histamine），也具有相似的效果。血流量增加可以使得免疫细胞稳定涌入受损区域。
血流量增加也是炎症警示症状的主要原因，温暖的血液冲撞会造成发红、发热和肿胀。与此同时，肿胀和免疫细胞积聚所带来的压力，伴随细胞释放的破坏性物质，会刺激局部神经末梢，造成疼痛。
炎症与疾病
在很多疾病状态中，炎症过程会逐渐失控并变得有害。在一些神经肌肉疾病中（比如某些肌营养不良），炎症很可能是对肌肉退化的继发反应，而在其他问题中（比如炎性肌病），可能是退化的主要原因。但不管是哪种情况，炎症都对疾病发展有影响。
在炎性神经肌肉疾病中，巨噬细胞在异常或濒死肌肉纤维信号（引导下）聚集，释放化学物质召集淋巴细胞。两种细胞可能会以攻击感染同样的方式，在无意中攻击肌肉（组织）。
在杜氏肌营养不良中，退化中的肌肉纤维经常被炎性细胞（主要是巨噬细胞）包围。虽然巨噬细胞很可能是在那里清除坏死组织，但在该过程中可能会加速肌肉衰退。
严重的强直性肌营养不良和面肩胛臂肌营养不良（facioscapulohumeral MD）病例，有时会表现出类似的炎症模式。在炎性肌病中——多发性肌炎、皮肌炎和散发型包涵体肌炎——巨噬细胞和淋巴细胞会强烈侵犯肌肉组织。
在皮肌炎中，巨噬细胞和淋巴细胞似乎会攻击肌肉组织中的毛细血管，切断血液供应而最终导致肌肉纤维退化。在多发性肌炎和包涵体肌炎中，免疫细胞会拥挤在肌肉纤维周围，甚至是其他看起来健康的肌纤维周围。在多发性肌炎中，侵犯性的细胞似乎会直接损害肌肉，但在包涵体肌炎中如何造成肌肉退化还不是很清楚。
另外，在ALS中，也有一些炎症的证据。在一些ALS病例中，大脑和脊髓包含的被称为小神经胶质细胞（microglia）的巨噬细胞样细胞数量增加，细胞因子、前列腺素水平上升。但这些发现的意义尚未建立。
出人意料的是，炎症在重症肌无力或Lambert-Eaton综合征等自身免疫性疾病（免疫系统攻击自体组织）中并不典型。
治疗
几种免疫抑制剂（抑制免疫系统活性的药物）已经被用于减少杜氏肌营养不良、炎性肌病和ALS相关炎症的尝试。
基于类固醇的药物比如强的松，有广泛的抗免疫和抗炎效果，包括阻断淋巴细胞增殖，细胞因子、前列腺素和组胺的产生。其他免疫抑制剂更多集中于抑制淋巴细胞增殖（甲氨蝶呤和硫唑嘌呤）或巨噬细胞活动（静脉注射用免疫球蛋白）。
对于皮肌炎和多发性肌炎，最有效的治疗通常是结合强的松和其他免疫抑制剂。强的松有助于延缓杜氏肌营养不良的病程，但其他已经测试的免疫抑制剂都没有效果（事实上，强的松通过其抗炎效果还是其他方式发挥作用尚不明确）。免疫抑制剂疗法对于包涵体肌炎和ALS整体上不太成功，但依然在进行研究。
“简单陈述”系列旨在解释一些神经肌肉疾病的术语和基本事实。
| 
发表于 2015-12-31 03:03:44
发表于 2015-12-31 07:00:38
发表于 2015-12-31 08:57:48
学习学习！尘尘辛苦！
楼主
老姐