李晓光---ALS问答实录（二十三）
继续为大家转发北京协和医院神经内科专家李晓光于2017年4月5日发表在某网站上和病友、病友家属互动实录，为了方便阅读，本文略作调整。
问：我家人患ALS不到一年，今年三月份李教授分型为锥体束征肌萎缩侧索硬化，FVC为77。我的问题是：1、巴氯芬可以长期天天服用吗？病人痉挛的厉害。如果不能，吃多长时间停多长时间合适？2、三月份协和开了进口力如太、丁苯酞、巴氯芬，我想提前咨询协和有进口依达拉奉和熊药吗？如果国产可以替代进口，就不用海外代购或者求人了。 答：1、巴氯芬可以长期服用; 2、依达拉奉目前没有进口的，国产的较多，临床用了较长时间治疗脑梗，找大厂家即可。
问：这两天我妈妈嗓子里老有粘膜子咳不出来，我给他买了个抽吸试的吸痰机。还有大便不干就是便不出来，我给她买了开塞露，喝蜂蜜水，吃香蕉。我想问问这两种症状，除了上诉办法还有别的更好的办法吗？ 答：试试杜密克，福松等。
问： 我妈分类BALS型。目前病程进展很快，近期体重下降明显，左腿也抬不起来，现在发现她左脚面有些浮肿，这是什么原因？谢谢。 答：首先查清楚出现肿胀的原因：1、如果是淋巴回流障碍所致，建议可以适当抬高肿胀肢体，以免长期下垂，可以从肢体近端适当做按摩。2、做个下肢血管B超，查看是否有局部静脉回流不畅血栓的情况可以适当按摩。3、考虑患者是否有营养障碍特别是低蛋白血症、心肾肝功能障碍等问题。如果有此类问题，建议对症用药，缓解肿胀。
问：家人刚被诊断为ALS，但本省医院没有治疗此病的药，让我们上大医院，都说此病服药越快越好，我们想上权威医院复诊，是先买力如太吃还是等复诊后呢？ 答：不矛盾。
问：上肢和抬脖无力，无肌肉跳动除了吃力如太还要同时配哪些药吃呢？ 答：看看好大夫在线李晓光大夫个人网站的介绍，根据自己经济条件增加药物。
问：想问问老人现在吞咽比较困难，她不愿意鼻饲和做胃瘘。请问：我们作为家属能做点什么来帮她呢？ 答：给她解释疾病的实际情况，要她选择。 问：她选择饿着。想还没有其他帮助的办法 答：输液也可，但不是长久之计。 问：她怕胃镜，商量去看看能不能胃镜下做胃瘘，就哭着不去。 答：还是要积极劝解，有时候要告知其疾病的实际情况和发展趋势。 问：放射科做放射线引导的手术，就是群友们说的不用胃镜局麻手术？ 答：是的，问问当地放射科医生，做介入的医生都能做。
问：我是家属，病人去年7月份北京协和确诊ALS，今年3月1日白天突发呼吸困难，带飞利浦呼吸机去山西太原住急诊，到医院大门口时痰咯住窒息，抢救，病人现在已经气切，用的呼吸机，现有创呼吸机模式SIMV，呼吸频率12，动脉血气79.3。问题是：1、有可能转半人半机模式吗？2、病人比较焦虑，晚上睡不着，该怎么办吃什么药？3、昨天群里说9月份出新药，是真的吗？ 答：1、什么半人半机模式？模式没有本质区别，其实不是最重要的，而不能脱机的现实可能得接受。2、试试曲唑酮，阿米替林，佐匹克隆等等。3、待证实。不过气管切开上大呼吸机后一般不考虑用这些药了。
问：我爸最近因摔倒而弄伤手臂了，应该不会对病情有什么影响吧？ 答：有影响，主要是心理方面影响大，对疾病进展影响不大。
问：患者74岁，ALS-FRS-R评分16分，现服用巴氯芬每天2片，来士普每次0.5片每天2次，午夜时还服用右佐匹克隆3分之2片。但是白天和晚上仍然浑身不舒服，上次李教授建议可以改别的肌肉痉挛药。所以曾做过如下调整。在改服别的药（妙纳）的过程中，由于巴氯芬的说明书上说不要突然停药，所以每天巴氯芬从2片减少至1.5片，之后加服妙纳0.25片，来士普也从每天2次每次0.5片改成每天1次每次0.75片。结果患者连续睡了一天一夜，怎么叫也叫不醒。请问李教授：1.换药过程中如何逐步调整原来服用的巴氯芬和新服用药（妙纳）的量呢？2.如果按照来士普说明书的规定，每天服用1次（每次1片或者0.75片）的话，患者表现出嗜睡。像现在这样每天分2次（每次0.5片）服用，这样服用可以吗？ 答：不要同时换药，先换妙纳。来士普一般建议一次一片，实在不行可以只服半片，建议早上服用。 问：那从巴氯芬改成别的痉挛药（妙纳）的时候，巴氯芬是不是也应该跟新的药（妙纳）同时服用一段时间，逐步降低巴氯芬服用量直至停服呢？ 答：用量不大，不用同时服用太长时间。
问：请问APoE基因ct杂合突变是什么意思？谢谢。 答：预测合并认知功能障碍风险的指标，没问题。
问：我是病家属，延髓发病，去年十月份协和确诊，已戴呼吸机，我爸现在吃饭不受影响，喝水有一点呛，舌头不灵便，但最近左肩膀有肉跳感觉，该怎么应对？他的病情发展属于快还是慢？谢谢您! 答：看来你没有理解为什么定期随访评分及病友群，建议学习疾病知识。没有具体数据没法分析。 问：我爸现在用力如太，熊药，依达拉奉注射液，营养药：辅酶Q10，深海鱼油，VE，维B族，还需要添加其他药物么，听说有用丁苯酞的，是否要加进去？ 答：有条件均可加用。
问：我母亲现在吃饭很慢，有身体显瘦，准备去做胃造瘘，请问呼吸也不是太好，如果带呼吸机可以坐飞机吗？ 答：当地不能做吗？三甲医院应该都能做。但不能等到呼吸困难再做，那时做造瘘其实不划算了，不如鼻饲。 问：目前还没用呼吸机，但有气喘现象本地的用全麻，我怕我母亲年龄大，不一定受得了。 答：异地折腾不划算。没有测过FVC？ 问：是的，群友有做的放射引导的，局部麻醉，据说效果好。FVC做不了，吸气吸不动。 答：造瘘只是建进食的途径，如果呼吸撑不起造瘘的麻醉，要慎重考虑，或问问当地放射科做不做放射线引导的造瘘。小手术，只是做的医生少。
问：病人近几个月腿部无力，上楼梯还行，下楼梯感觉往下冲，喝水呛，吃饭不呛，痰多。请问目前吃什么药？ 答：问题太笼统，先看看疾病知识介绍。 问：如去协和医院进一步诊断，可以办住院吗？需要做的检查多吗？ 答：不用住院，检查项目好大夫在线李晓光大夫个人网站有介绍。
问：我想问问，熊去氧胆酸应该服用多长时间？还是要长期服用？ 答：18个月，定期评估。
问：它汀类药会影响肌酸激酶的捡测吗？ 答：会，但不大。
问：我爸现在用的鼻饲，呼吸不是很好就有点不敢去做。 答：造瘘不要被动做。了解自己的疾病类型，评估疾病状态及疾病程度。不能糊里糊涂不分时机的吃药、造瘘或用呼吸机。
原文链接：http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/pumchxgli_5149444987.htm
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发表于 2017-4-7 08:04:56
楼主
发表于 2017-4-7 11:21:06
