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原文链接：眼部肌肉抵抗ALS % z* d$ S$ H3 t7 m3 o) A1 R
2017年1月24日——肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种目前无法治愈的神经退行性疾病，会影响患者体内所有随意肌导致瘫痪和呼吸困难。但与其他部位肌肉不同的是，眼部肌肉甚至在疾病最后阶段通常依然能保持活动性。
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瑞典于默奥大学的一篇学位论文研究了两种机制，这两种机制对于ALS患者眼部肌肉保持功能可能是重要的。这项研究还试图为基于这些发现的新型治疗方法提供线索。
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眼部肌肉非常特别，在多个方面都与其他肌肉大不相同，例如在肌肉纤维和神经细胞之间形成的神经肌肉接头方面。之前的研究已经表明，ALS会导致神经元崩溃，从神经连接开始并向内扩散到大脑和脊髓神经细胞的细胞体。 ! A' L* y) E P7 w* Q6 T; N" J6 c
“我们可以看到连接到眼部肌肉的神经保持完好，甚至在大部分连接到腿部肌肉的神经肌肉接头都已经丢失的疾病阶段依然不受影响” 学位论文作者、于默奥大学综合医学生物学系和临床科学系博士生Anton Tjust说，“在变性退化过程早期阶段就可以看到神经和肌肉之间连接的丢失。我们因而可以确立，眼部肌肉的保护机制在疾病相当早的阶段就是活跃的。不过，我们的研究结果没有确定疾病从神经连接开始还是从细胞体开始。”
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在之前的研究中，Anton Tjust参与的团队表明，存在于眼部肌肉的某些纤维类型的数量似乎会在ALS中减少。现在这篇学位论文证实，眼部肌肉中的一些肌纤维类型在疾病最后阶段表现出改变。这些特殊纤维类型的一种，被称为复合支配肌肉纤维（multiply-innervated muscle fibres），在某些患者中减少1/3。
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“看起来似乎眼部肌肉中的某些肌纤维类型完全不能抵抗ALS，而是眼部肌肉中的其他纤维类型完好地保持了功能。不过，还需要确定这些特殊纤维的类型，” Anton Tjust说道。
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研究人员们还研究了眼部肌肉和其他肌肉类型中的肌肉干细胞。眼部肌肉中的肌肉干细胞被认为比手臂和腿部肌肉中的肌肉干细胞更高效。研究人员旨在回答眼部肌肉中的肌肉干细胞是否有助于其对ALS的保护性，以及手臂和腿部肌肉中这些细胞的数量是否会在ALS后期阶段减少。 ; d+ o$ a5 w3 @* e7 z
“我们发现，在健康对照者和ALS患者之间，眼部肌肉中肌肉干细胞的数量并没有很大差异。此外，眼部肌肉中肌肉干细胞的数量相对适中，这与之前公布的结果是相反的。不过，在眼部肌肉的前面部分可见肌肉干细胞的积聚，这就可以解释当前关于眼部肌肉富含肌肉干细胞的印象，” Anton Tjust说道。 8 h3 ]' o0 H2 e& g# X, N
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ALS小鼠模型眼部肌肉（左列）和腿部肌肉（右列）中神经连接即神经肌肉突触的显微图像。眼部肌肉中神经（绿色）和肌肉纤维（红色）之间的连接得以保留（左下），而腿部肌肉中的连接破损并消失（右下角）。 6 r6 \: _& v3 M9 ]& F# J, A
研究团队在已故ALS患者和年龄匹配的对照者中测量了手臂和腿部肌肉中激活和成熟肌肉干细胞的数量。结果表明，在非常后期的ALS患者中，不同激活和成熟度的肌肉干细胞的数量正常甚至有所增加。然而，在健康捐赠者和已故ALS患者的眼部肌肉中都只看到中等水平的肌肉干细胞。基于这些发现，研究人员们得出结论，这些干细胞不会随着腿部和手臂疾病发展而“耗尽”，而且在保留ALS患者眼部肌肉功能中的作用非常有限。
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“ALS患者非常好地保留眼部肌肉功能的事实，提示存在某种形式的保护机制。ALS诊断对于患者及其整个家庭都是悲剧性的，作为研究人员，我们有义务继续研究，直到能够提供有效的治疗，” Anton Tjust说道。 - j+ o7 n6 ]" @# P: ~
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发表于 2017-1-28 20:44:43
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