ALS预后生存因素

尘雾

       诊断时的年龄，诊断延迟，额颞叶痴呆，性别，遗传因素和基因修饰，发病类型和发展速度，这些都与生存期长短有关系。

因素	好还是不好？	注释
诊断时的年龄	一般来说，患者诊断时的年龄越小，病程相对越长。    45岁以下获得诊断的患者，生存时间较长；诊断时年龄较大（65岁以上），生存时间相对较短。	年龄作为预后预测指标，可能比其他任何“不可改变”的因素都好。    来自多项研究的证据表明：诊断时的年龄与生存时间长短之间存在很强的相关性。
诊断延迟	通常情况下，从发病到确诊的时间越长，更长期生存的几率越大；反之则意味着较短的生存期。	这也许反映了一个事实：越是凶险的ALS病例，越容易早期诊断；同时，发展较慢的病例，则需要更长时间的临床观察（患者要经历更长时间才会去就医）。
额颞叶痴呆（FTD）	研究显示：合并FTD的ALS患者（ALS-FTD）比单纯ALS患者生存时间短。FTD涉及认知下降，包括人格改变和语言障碍。	可能是因为ALS-FTD患者有拒绝或忽略治疗建议（比如通气支持和饲管进食）的倾向。
性别	女性通常生存时间较短，男性相对较长。	这方面的证据并不完全一致，有可能是因为女性延髓型ALS发病率较高，出现症状（发病）的年龄较大。
遗传因素	一些家族型ALS被证明比其他类型的凶险。	病程的长短依赖于所涉及的基因和明确的突变，即使是家族成员之间，也可能存在差异。
基因/遗传修饰	有猜想认为，创造基因行为变化但不改变DNA本身的因素，可能对生存期产生积极或消极的影响。	这些因素可能在家族和散发型ALS病例中都存在。
疾病发展速率	发病后较慢的衰退速度，意味着较长的生存期，反之则较短。诊断时的症状比较严重，通常预期生存时间较短。	研究结果强烈支持疾病发展速率与生存期之间的关系。
发病类型	肢体发病（症状从手臂或腿部开始）整体预后较好。    延髓发病（症状从语言、吞咽、面部肌肉开始），通常病情更为凶险，生存时间相对较短。原发性侧索硬化（PLS）和进行性（脊）肌萎缩（PMA）发展速度明显较慢。	关于这些联系的证据会随着不同的研究而改变，也可能由于医生使用的术语不同。

       本文翻译自：http://alsn.mda.org/article/factors-survival

翎舟

手机版不好看文！

尘雾

hanson714 发表于 2015-11-30 18:54

渐冻人张红

有道理!

尘雾

渐冻人张红 发表于 2015-12-31 00:23
有道理!

随着研究的进一步深入，这些唯象描述会被病理机制所解释。