创新在美国ALS协会开发ALS疗法并帮助患者拥有最充实生活的斗争中发挥着关键作用。6月和7月期间，我们将庆祝和介绍一些帮助改变ALS性质的关键创新。
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在2018年5月刊的《神经科学前沿》（Frontiers in Neuroscience）杂志上，圣裘德儿童研究医院J.Paul Taylor博士和Maria Purice博士发表了一篇全面的小型综述，描述导致ALS的疾病通路，重点关注于RNA结合蛋白中的突变。
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ALS动物和细胞模型中许多最近的创新得到描述，它们有助于理解RNA结合蛋白在ALS中的作用。 8 j1 S7 z k* V$ Z# D: h, d
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在这篇综述中，Purice博士和Taylor博士对RNA结合蛋白（包括TDP-43）中的失调进行了深入研究。 ! E& Y M, h; d
RNA结合蛋白是一种在RNA代谢中发挥作用的重要蛋白质。它们是细胞中最丰富的蛋白质，位于细胞的细胞核和周围的细胞质中。
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在过去10年里，研究人员已经将RNA结合蛋白中的突变与ALS和额颞叶痴呆（FTD）相联系，包括TDP-43、FUS、hnRNPs A1和A2B1、MATR3以及TIA1。 * Y. q9 }$ V, C# P
了解更多关于RNA结合蛋白的知识，特别是上述蛋白质的正常功能，将有助于认识这些蛋白质的正常功能被破坏时，细胞会发生什么，以及会如何导致ALS的特征。 0 C; c3 F( ]) |1 m& L! n
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发表于 2018-8-6 01:10:21
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