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2017年7月26日——神经退行性疾病的一个共同特征是在细胞中形成不溶蛋白的永久缠结。阿尔茨海默病患者的贝塔-淀粉样斑块和肌萎缩侧索硬化（ALS）患者大脑运动神经元中的包涵体就是两个例子。这些聚合物和其他类似物，会杀死细胞并导致神经退行性疾病。
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加州大学洛杉矶分校（UCLA）微生物学、免疫学和分子遗传学系Douglas Black和同事们进行的一项研究表明，并非所有脑细胞中的蛋白质聚合物都是有毒的。他们的论文发表于《细胞》（Cell）期刊，报告一种名为Rbfox1的RNA结合蛋白，经历不寻常的化学转化在神经元内部形成无毒聚合物。这种聚合，是Rbfox1执行其基本功能（在基因表达过程中剪接RNA）所需要的。 8 ?1 d/ e. y! u0 q# ^/ ^0 G
Rbfox1基因中的突变与一些形式的家族性癫痫和自闭症谱系障碍有关，因此科学家们对于理解Rbfox1如何控制大脑中的剪接很感兴趣。这项新发现很重要，因为Rbfox1的生物化学与那些被认为在几种神经退行性疾病中发挥作用的蛋白质相似，包括在ALS中聚合的FUS蛋白质。 , r+ ~2 X7 U" K( Z0 @3 v( F, r
ALS患者中存在对细胞功能有害的高度稳定的FUS聚集物。理解那些促使这些蛋白质正常聚集的因素，可以帮助科学家们解释毒性聚合物如何在ALS中形成。
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Black的团队之前报告，Rbfox1蛋白质功能与一大组被称为LASR的蛋白质有关，一起结合到细胞核中的RNA分子并引导它们切割和重接，即mRNA剪接。
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“我们的新工作表明，在某些情况下，Rbfox也必须与自身相互作用以控制剪接，” Black说道。
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发表于 2017-8-31 22:28:16
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