在国外文献中"运动神经元病"用于描述主要为运动神经元或前角细胞损害的一组或多组不同的疾病。通常各种使用者无明确定义,常易混淆。有时运动神经元病一词概括了所有的前角细胞疾病,包括婴儿型或青年型脊髓性肌萎缩症和主要为上运动神经元损害的皮质脊髓变性。而有时它仅代表成年发病的,原发的,致命性的前角细胞疾病。有些作者认为脊髓性肌萎缩症无论从临床表现及预后都可以看成一个独立的疾病,但其与ALS电生理的表现差异之小,常难以区分。而且如果对脊髓性肌萎缩症或进行性球麻痹进一步检查就会发现它们也存在上运动神经元的损伤,尸检证明只有下运动神经元损害的脊髓性萎缩症很少。
目前普遍承认的观点认为ALS,PMA和PBP是一种疾病的不同亚型,而另一型PLS比较罕见,须由尸检证实,也可归于MND。
更有一些学者用运动神经元疾病包括了原有运动神经元病以外的其他主要损害运动神经的疾病如痉挛性截瘫,平山病。
目前国内分类较简单,尚无统一的认识,一般参照国外文献的某些分类方法。我们倾向用运动神经元疾病这个定义较广的疾病名词下进行具体分类。
所以我们说提到的运动神经元病和肌萎缩侧索硬化是同一疾病,而运动神经元疾病则包括了损害运动神经元的疾病所有其他疾病如包括肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、原发性。
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