本帖最后由 木易小小 于 2017-3-25 09:02 编辑
继续为大家转发北京协和医院神经内科专家李晓光于2016年12月13日发表在某网站上和病友、病友家属互动实录，为了方便阅读，本文略作调整。
李晓光---ALS问答实录（十一）
问：我是ALS，最近测评分43分，今天7月份确诊，我的问题是： 1．最近突然下午气紧，痰多，白色透明痰，平时呼吸无其他不适，睡眠不太好，是怎么了？是不是呼吸肌萎缩？ 2．腰部僵硬，无力，上坡非得弯腰，该怎么锻炼改善？ 3．右手无力，拿筷子不灵活，吃饭比较累，该怎么锻炼缓解？ 4．利如太吃了老跑肚子，是否与其他药一起吃有关，最近停了利如太，可有其他药代替？ 5．我一天按摩3次，是否有点多？按摩多点好还是少点好？ 6．现吃药丁笨太，辅酶Q10片，甲钴胺，肌肉注射单唾神经节，静脉注射依达拉奉，最近停了利如太（吃利如太一天跑十几次厕所）病还在发展，需不需要改动药处方，再加点什么药？ 答：1．你没有说明FVC的值，血气分析结果也没有告诉我，无法分析是否累及呼吸肌，加上睡眠不好，是不是存在抑郁的情况，你没有告诉我PHQ9的评估分，也无法替你分析。 2-3．腰部僵硬，无力，上坡非得弯腰，该怎么锻炼改善？这是疾病的表现，多多说的好，如果锻炼能改善这些症状，接不用花钱研究。也不用花钱吃药了。 ４. 力如太吃了老跑肚子，不常见。不要和其他药一起吃，多次说过。力如太没有替代药，如果有，就没有ALS了。 5．一次按摩3次不多，只要条件允许，多按一会舒服多一会。 6．别变，这些药均有各自的作用，坚持服用，定期评估。是否需要停，根据评估结果。怎么评估，你懂得。
问：我是ALS家属。家人患病半年， 12月1日李医生给看的病，确诊运动神经元病，开了丁苯太软胶囊 和 辅酶Q10片，嘱咐吃一个星期不管用就换药，现在病情严重了，下肢无力，而且有肌肉痉挛的现象，请问李教授该换什么药？力如太可以嘛？肌肉痉挛该吃什么药？ 答：应该没说过一周就换药，一个星期疾病不会大发展，更多是情绪影响。如果条件允许，力如太，熊去氧胆酸，依达拉奉，丁苯酞，辅酶Q10均可服用，目前主要的障碍是费用。你当时应该没有选择力如太，记不清你当时的具体情况。肌肉痉挛可服巴氯芬，好大夫在线李晓光个人网站有相关文章，当面给你讲过，可能没理解。
问：2015年五月发病，2016年7月14日确诊ALS。11月6日假性球麻痹8分钟，PHQ-9(A)均为A，alsfrs-r44分，8月10日fvc75/25(最大通气量正常，肺弥散量正常，结果大致正常)目前饮食呼吸语言书写等功能正常。 1.目前不适症状(上肢及肩部肌肉萎缩明显，肩臂指关节痛，唇干口渴，咳嗽时有豆粒大小痰块吐出，冷水洗手舒适热水洗手无力，)是病情发展吗？需要服用其他药物吗？ 2.上肢上举肩臂痛能否适当进行单杠抓举锻炼？ 答：1．是的，是疾病发展了，比比三个月的神经功能评分变化也能说明问题。 2．别进行对抗性锻炼。ALS肌肉疼痛是肌肉部分坏变，肌纤维张力不均衡造成的，不科学的锻炼可能加重疼痛。建议根据情况使用扶他林，卡马西平，乐瑞卡等等药物。
问：听说您和几位教授刚刚参加了国际24届ALS协作会议，就ALS治疗方面国际上有哪些可以鼓舞人心的消息？ 答：应该说有，就是依达拉奉得到广泛重视和接受。但干细胞治疗的进展不乐观。ASO治疗研究也不顺利。 问：液体力如太，吸收好，还便宜，中国人民买不到是吗？ 答：是的，英国公司，西班牙，意大利有销售。但中国大陆什么时候能进来无法确定。
问：我母亲现在吃饭有点慢，超过半小时，舌头搅拌艰难，说话不是很清楚，请问有什么方法能改善？ 答：没有，是疾病进展了。重视整体评价，理性选择治疗。 问：从网上看爱尔兰会议多次讨论过细胞治疗问题，另外有病友发贴讲以色列准备面向全球针对ALS开展细胞治疗，不知是否靠谱？ 答：干细胞治疗离临床治疗还远，以色列确实面向全球招募患者，但花费巨大，如果自家经济条件允许，愿意并有条件参加临床试验，其实未必不可，不过要想明白。 问：我家人患ALS一年3个月，当时没告诉哪个分型，10月份测的ALSFRSR评分为28分， 10月份测的FVC 106%，12月份测的PBA-CNS22分。现在整晚失眠，每天晚上服用半片来士普，已经服用11天，还有每天临睡前服用三分之二片的（2mg）右佐匹克隆，已经服用9天。但是失眠症状没有明显好转。患者是73岁老人，右佐匹克隆说明书上写老人推荐量为2mg，所以不敢加量。所以在药店买了安神补脑片和谷维素。 请问李教授，1．现在我家人服用的抗抑郁药或者失眠药在用量和种类方面需要调整吗？ 2．患者经常大便干燥，有时好几天都不排便，不得不用手抠。有什么好的通便药吗？ 3．这两天每天空腹喝芝麻油，大便状况有些变化，不会一次性排完大便，而是一天分十几次排便，所以每次排极小量大便。这种情况下应该怎么办好？ 4．患者最近口干严重，一天要不停地喝水，而且头晕。怀疑跟来士普等药的副作用有关，需要采取措施吗？ 答：1．建议使用美抒玉或阿米替林，已经反复讲解过。 2-3．便秘和ALS本身没有关系，但不活动，饮食少，进食量少及饮食结构不合理有关。杜密克，福松，麻仁润肠丸均可用，包括蜂蜜水。 4．口干和来士普关系不太大，多喝水，记一下总量，一般总是喝的不够，不是过多。
问：我父亲10月初在您那确诊的运动元神经病。吃了您开的力如太和其他两味药，现在低头吃饭很累，脖子无力。请问可以吃治疗重症肌无力的“嗅吡斯的明片”来改善无力的症状吗？ 答：脖子无力是ALS的表现。英文叫headdrop综合征。吃溴吡斯的明可能极短期有一些改善，我有几个病友自己试用，没法长期用，也改善不明显，你愿意，试试也可。
问：我吃水果餐一个月了 吃多维3个月了 心慌心悸没有了 能不能长期？ 答：当然可以，能改善症状，什么方法均可。水果餐又没有坏处。
问：我是七月份确诊ALS，现在吃力如太、Q10、甲钴安和维生素、营养品。通气功能九月底在协和做的73%，因和确诊时做的差别太大您建议每一个月后再做，十月、十一月在济南做了两次都是100%，其他未查。最近两周闻烟味憋闷，还有胸闷气短、稍一活动就心慌的很，有时会头晕。我的问题是: 1．是不是在我们这通气做的不准病情加重了？需要做哪些检查、治疗？ 2．我头晕会和吃这几种药有关吗？谢谢！ 答：1．FVC的检查有可能每个医院做的不一样。可以做个血气验证 2．头晕和这些药物可能有关，短期逐个停药观察，看是那个药物引起的。 问：运动神经元流失使肌肉的运动能力丧失，并不能使肌肉萎缩或使肌肉的力量消失，肌肉的萎缩和力量的减弱，是肌肉的使用和康复锻炼不够造成的，这样的观点是正确的吗？这样的观点对指导我们治疗和康复有意义吗？ 答：这个观点不正确。运动神经元丢失使肌肉失去神经支配，就像士兵失去准确指挥及后勤补给，只能溃败，所以肌肉的运动能力就丧失了。 问：我是XX（女，32岁）家属。我老婆在XX医院出院给的是ALS待排，建议查AlS基因。出院马上就挂李教授门诊看了，教授当时说看着像SMA，说叫我们等基因结果。回本地我们又查了SMA基因，现在2个结果都出来了。SMA正常，ALS基因有变异，但据说不是致病基因。我的问题是： 1、现在是不是说明完全排除SMA了？ 2、我们现在需要怎么办？需要开始吃力如太吗？ 3、我们还需要去北京找您吗？我爱人现在座轮椅了。 答：你的基因突变少见，功能目前不清楚，建议家里人都测一下。条件允许再看看。 问：我患ALS快两年了，分型为经典型，十一月二十号神经功能评分42分。十月十六号FVC 82%。我想咨词的问题是：我今年六月份照了个胸片，检查结果是右隔肌上抬。胸片上可以明显看到右边比左边齐刷刷地短一点。我现在躺下睡觉的时候会心闷气短3分钟左右然后呼吸才顺畅。请问李教授，我这种短暂性的心闷气短与隔肌上抬有关系吗？还有我右隔肌上抬是不是因为ALS引起的？隔肌上抬有药物能治疗吗？ 答：膈肌上抬本身有可能和肋间肌无力后的代偿有关，国外有膈肌起搏器。目前国内没开展。没有药物治疗。 问：最近两个月晚上睡醒来把脚伸直抽筋厉害，手也用力就抽筋，四肢都是只要用力就抽筋特别厉害，请问吃什么药能解善？ 答：试试巴氯芬，如果效果不明显，也可试试氯硝西泮。
原文链接：http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/pumchxgli_4901835562.htm
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发表于 2016-12-16 06:34:36
楼主
发表于 2016-12-16 11:12:50
