本帖最后由 木易小小 于 2019-10-6 09:41 编辑
全文转发樊东升教授及其团队在《渐冻人运动神经 元病权威导引》公众号发布的文章，作者：陈璐
12个月是渐冻症中 “连枷臂综合征”诊断的重要条件
渐冻症（运动神经元病）在临床上存在很多不同的类型，不同类型的进展情况存在很大差别。其中，连枷臂综合征（Flail arm syndrome, FAS）是所有类型进展最慢的一种，病程最长的可达十余年甚至二十余年。
连枷臂综合征（FAS）作为渐冻症的一种特殊亚型，直到1998年才首次确定，迄今不过二十年左右。其特征性的临床表现，是疾病主要侵犯患者的双上肢，表现为两手及胳膊肌肉萎缩、抓握及抬举无力，但患者说话、吞咽以及两个下肢行走活动等等并无明显影响。其最重要的意义就是病程相对比较良性，发展较慢，患者患病以后的生存时间明显比其他类型的病人长很多。
由于连枷臂综合征（FAS）出现的时间不长，人们对它的认识还不是很深入。全世界的专家根据有限的临床经验，提出这个特殊类型的诊断标准为肌肉无力和萎缩仅仅局限在一侧或双侧上肢12个月以上，身体的其他部位比如双腿、说话、吞咽、呼吸等等并不受影响，则可考虑为这个类型。那么，“12个月标准”是不是合适呢？其实其合理性并未得到相关研究证实。最近，我们的研究团队通过较大样本量的前瞻性队列数据，对连枷臂综合征（FAS）的这个重要问题进行了深入研究。这项研究总共纳入了2003年至2013年十年期间临床表现为连枷臂综合征（FAS）的患者共131例，根据患者症状是否达到“12个月标准”分为两个组，其中，达到“12个月标准”的为“FAS组”，未达到“12个月标准”的为“FAS型ALS组”。
结果，我们发现，达到“12个月标准”的“FAS组”患者进展明显缓慢，病程远远长于其他渐冻症（运动神经元病）患者；而未达到“12个月标准”身体其他部位就受到侵犯的“FAS型ALS组”，患者的进展速度不仅不慢，反而比一般渐冻症（运动神经元病）患者发展还快，预后明显更差。
这项研究证实“12个月标准”作为连枷臂综合征（FAS）的诊断标准是合理的，在临床上必须坚守症状局限于上肢超过12个月作为该类型的诊断标准。反过来，对于那些在发病还不足12个月，看上去很像连枷臂综合征（FAS）的患者，因为病程还未达到12个月标准，不要轻易错误地乐观以为病情会发展缓慢，因为稍有不慎就可能贻误早期治疗和控制疾病发展的重要时机。
该研究已经在近期的ALS专业杂志上发表（Chen L, et al. Twelve-month duration as an appropriate criterion for flail arm syndrome. Amyotroph Lat Scl Fr 2019）。
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发表于 2019-10-6 09:31:42
发表于 2019-10-7 12:42:14
