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症状管理是ALS护理的主要组成部分。识别和解决有问题的症状，能够将其对患者功能、健康和生活质量的影响最小化。目前已经有很多资源和技术，可以帮助ALS患者更充分而圆满地生活。下面是ALS患者言语和吞咽方面的一些指导方针，可以作为与临床医生沟通交流的起点。
麻省总医院ALS门诊主任Merit Cudkowicz博士
沟通交流问题和进食饮水困难是令人沮丧的ALS症状。随着病情发展，患者嘴巴和咽喉的肌肉会因萎缩或痉挛强直而无力。这些改变会影响言语和吞咽的各个方面，导致患者构音障碍和吞咽困难。
什么是构音障碍（Dysarthria）？
构音障碍是指肌肉无力所导致的言语改变。构音障碍可能会干扰你的以下能力：
1. 发出清晰的声音； 2. 说话时无法充分适当地呼吸，导致说话量减少； 3. 控制声音的质量或发出你想要的音色； 4. 保持语言的自然节奏（韵律）； 5. 控制鼻息的能力。影响鼻音发声，难以发出某些特定声音，比如m、n、ng等。
ALS患者中构音障碍的发展速度存在很大的差异。不过，每个ALS患者最终都会出现某种程度的构音障碍。
语言病理学家（语言障碍矫正师）
语言病理学家（speech-language pathologist，SLP）经过专门训练，能够评估、治疗和管理ALS患者的言语和吞咽困难。SLPs是麻省总医院ALS多学科门诊不可或缺的一部分，负责开发方法以处理与ALS或认知改变（推理和处理信息）相关的言语和吞咽问题。SLP还能够推荐设备以辅助沟通交流，维持适当的营养，并为你和家人提供教育以满足现在和未来的需求。SLP在ALS护理中的主要目标是帮助你成功地保持沟通交流能力，从而改善或保持生活质量。
应该什么时候寻求语言病理学家的帮助？
如果开始出现说话或吞咽问题，早期寻求SLP的帮助可能会有好处。
SLP如何进行言语评估？
SLP会要求你进行一些简单的无创测试，评估声音质量、整体清晰度、呼吸和肌肉运动协调性等言语状况。这些测试可能包括：朗读、自然地说话、单独发出某些声音（比如 “啪啪啪”）、尽可能长时间保持 “啊” 的声音等。SLP还可能让你进行一些简单的口腔运动，比如用嘴唇对抗压舌器，以此评估嘴唇、舌头和软腭（上颚后部）的力量。在每次复诊中，SLP都将重复部分或全部这些测试，以追踪变化情况。
麻省总医院ALS综合门诊言语治疗师（Speech Therapist）Paige Nalipinski
我如何管理言语改变？
管理言语改变的第一步是寻求SLP的评估。SLP的主要作用之一是帮助ALS患者保持成功沟通的能力。这可能包括：教授弥补语言困难的方法，帮助决定是否使用增强词意沟通交流设备（augmentative communication device），帮助患者使用相关沟通交流设备。
改善言语的技术
语言方面只有些小问题的ALS患者可以学习一些技术，使自己的言语更容易被理解。例如，过度-构音（Over-articulation）或夸张的发音可以帮助言语更好得被理解。随着构音障碍的发展，ALS患者需要学习新技术以弥补言语的进一步改变。
沟通交流设备
增强词意沟通交流设备是一个补充或替代言语的手段。这些设备可以使无法说话或言语不容易被理解的人有效沟通。增强词义沟通交流设备可以是简单的字母表板，也可以是以患者自己声音发声、由激光制导鼠标驱动的复杂计算机系统。
由于需要时间和精力来过渡到使用增强词意沟通交流设备，因此推荐ALS患者在言语刚刚开始发生改变时就接受评估。学习如何使用它，并调整情绪，这些最好在你仍然能够有效沟通的时候完成。
完整评估增强词意沟通交流设备需要2到3小时，必须由具备高技术设备专业知识的语言病理学家和/或职业治疗师进行。
声音银行
如果你的言语正常或只是轻微受损，可以选择 “储存” 你的声音，以便未来被电子增强词义设备用于发声。声音储存涉及将词语和短语读入电脑记录系统。随后，这些词语和短语可以被计算机增强词义沟通交流设备用来输出声音。这种类型的增强词义沟通交流系统包括将字母、词语或短语输入电脑，然后使用自己的声音（而不是电脑产生的语音）大声说出。
吞咽问题
用于语言的肌肉同样被用于进食和饮水，因此几乎每个ALS患者最终也会出现一些吞咽问题。吞咽涉及嘴巴和咽喉中复杂的肌肉和神经网络，这些网络共同努力将食物从口腔移动向下进入胃部，同时防止我们吸入食物和窒息呛咳。
由于嘴唇、舌头、软腭、咽部（挤压食物通过食管的咽喉肌肉）和喉部（快速关闭以防止窒息呛咳的气道上部）无力，ALS患者会出现吞咽改变。即使所有这些肌肉都功能良好，ALS患者仍然可能出现吞咽方面的问题，因为如果他们的呼吸肌肉受到影响，他们将难以协调呼吸和吞咽。
吞咽发生改变的类型是可以预测的，但它们会以多快的速度发生则不可预测。例如，ALS患者最初出现吞咽能力下降，随后可能经历一段时间的症状稳定期。
管理吞咽问题
管理吞咽改变的第一步是由SLP进行评估。与ALS多学科团队的其他成员一起，SLP可以帮助管理你的整体营养和吞咽。即使吞咽没有重大改变，在疾病早期注意和维持适当的营养也是重要的。
SLP能够通过教授改善吞咽能力的技术来帮助你维持营养。SLP还可以向你的家人和其他护理人员提供方法上的建议，以帮助你进食和饮水。
如何进行吞咽评估？
通过观察你喝一杯水、吃饼干或布丁，SLP将评估你嘴巴保持食物和液体的能力以及咀嚼和吞咽的能力。SLP将关注明显的困难，比如咳嗽和窒息呛咳，还会注意不太明显的困难迹象。这些可能包括不能有效地管理口中的食物，食物从口中泄漏和其他肌肉无力。基于所观察的问题，他们可能推荐改变食物或饮料的稠度和其他建议，比如改变吞咽过程中的头部位置或改变液体和固体。这种类型的筛查通常在门诊进行。
如果你的健康团队担心体重下降或呼吸问题，或者如果存在暗示早期吞咽问题的言语改变，也可以进行全面吞咽评估。这个评估被称为改良的钡吞咽检查（Modified barium swallow，MBS）。MBS能够提供对问题比SLP简单观察所得到的更详细的理解。MBS测试也有助于ALS患者更好地理解和设想吞咽问题的（严重）程度。
MBS测试由SLP和放射科医生进行。这个测试是无痛的，不需要事先准备（你可以在测试前进食和饮水）。你将被要求吞咽小口的稠度不同的液体和固体食物。这些液体和固体包含少量的钡，使其在X光下可见。所有来自MBS的X光片可以构成一个视频，以便SLP和放射科医生观察发生了什么。在测试之后，SLP会立即和你回顾测试情况，并提供建议以帮助你的吞咽。
使用技术帮助吞咽
SLP将提供帮助你安全进食和饮水的建议。这些可能包括更可取的食物稠度，在进食和饮水过程中改变头部位置，以及可以帮助你在吞咽过程中保持气道关闭的动作。
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发表于 2017-4-12 00:13:07
发表于 2017-4-12 02:19:17
发表于 2017-4-13 08:17:50
