本帖最后由 木易小小 于 2017-4-3 11:17 编辑
继续为大家转发北京协和医院神经内科专家李晓光于2017年3月28日发表在某网站上和病友、病友家属互动实录，为了方便阅读，本文略作调整。
问：我发病6年多，分型为FALS，还患有桥本氐甲状腺炎，现双上肢功能基本丧失，其它尚正常。我的问题是关于12个月的治疗方案，设想第一个月用依达拉奉注射液，丁苯酞注射液静脉滴注二次/天，注射用复合辅酶一次/天，共输14天。(约1.5万元，贵点)。第二个月开始每个月输10天依达拉奉和注射用复合辅酶，具体剂量为依达拉奉60毫克200毫升生理盐水一次/天，注射用复合辅酶2支5%葡萄糖200毫升一次/天，以清除自由基，改善肌无力。(每月约3400元)，输够12个月作为一个治疗周期。恭请李教授斧正。以上是本人瞎想的，是否可行。另外有无关于保护ALS腿的治疗方案？ 答：不能算瞎想，你算的是经济账，和治疗方案不一样，大多数病友无法这样做，理论上没有什么不对，也没有这样的联合用药研究。另，没有针对腿的特殊治疗。
问：我确诊为ALS，(BALS)型。2月12测球麻痹10分，PHQ9为1分，ALS功能(未造瘘)43分。2月22日FVC104.4%，血氧147.0，体重去年8月至今一直是61.5kg。一直服用：利鲁唑(国)、熊药(德)、丁苯酞和Q10。 请问(1)时有头痛是药物作用还是？(2)左颈部、双胯痛、膝上筋肌痛、小腿时有抽筋、腰部僵痛肌力差是病理改变所致吗？该如何办？ 答：1. 你服用的药物没有头痛副作用，头痛要考虑二氧化碳潴留，不知PCO2是否异常。2. 抽筋是疾病本身的表现，好大夫在线有药物治疗信息，多看看。
问：我家病人去年五月确诊，今天测的FVC 66.9，肌酸肌酶313，其他指标都还比较正常，请问您，我们下一步怎么办？是不是应该用呼吸机了？谢谢指教！ 答：小于80%就要用了
问：最近看了有关马赛替尼的报道，我想问的是：这种药的疗效到底如何，靠谱吗？是不是也和力如太一样只能延缓患者气切的时间，另外大约什么时候能在中国上市？谢谢 ! 答：早有报道，截止2017年1月没有成功的报道。正在试验，谈不上靠不靠谱。暂时更谈不上是否上市。
问：请问气切套管需多长时间更换？ 答：不能一概而论，每个人情况不同，医院里大概三月左右。有的人一年也无需换，如果有感染，随时需要换。
问：请问病人气切后同时带鼻饲管，病人天天说咽喉难受，他是延髓型，是喉部猥琐难受还是插鼻饲管难受还是两者都有？有没有药物缓解或者其他办法？ 答：两者都有，没有药物。
问：请问教授，现在每天给病人往气管里和咽下引流管里打少量生理盐水加氨嗅索数次，达到稀释痰液和冲洗管道的效果，这样做可以吗？没有什么副作用吧？ 答：可以，各医院用法可能不同。
问：李教授您好，我妈妈得了这个病以后一直睡不好，尤其晚上基本睡不了觉，但是她以前有美尼尔综合征（美尼尔综合征又需要休息），十天前我妈妈头晕美尼尔综合征发作了，该怎么办呢？ 答：继续治疗美尼尔。 问：但是我妈妈得病以后一直休息不好，而美尼尔综合征关键是要休息好，两个病冲突，这可怎么办呢？ 答：改善睡眠吧，两者不冲突。 问：怎么改善睡眠呢？为了我妈妈睡觉的事，各种办法都用了，但是没敢吃安眠药，怕刺激大脑。 答：曲唑酮，阿米替林试过哪个？
问：我是31岁。暂时没定型确诊，只是右手萎缩，反射亢进。我想问的是。我一年内几乎每天都腹泻。每天晚上都腿痒膝盖痒。挠完后发红。这些跟神经元病有关系吗？ 答：关系不大。
问：请问李教授一个课外题：患者服用的辅酶Q10，家属可以作为保健品吃吗？ 答：可以。
问：最近几天开始浑身难受，双肩膀，后背酸痛酸痛的感觉，双腿发凉，不是感冒，不发烧，是病发展的趋势吗？ 答：是疾病的表现，看看以前对治疗的建议。 问：那现在吃什么药能缓解痛苦？ 答：好大夫在线有专门文章介绍，看看吧。
问：我爸气切6个月，1，做气切后，血管明显收宿，四肢越来越冷，全身乏力，尤其两手，左手已失灵、无力。2，唾液明显多、稠、臭，这些情况怎样啦？有什么办法解决？谢谢！ 答：1. 血循环和营养不够; 2. 有感染，注意清洁口腔及气切处，吸痰等。
问：二氧化碳储留是需要调整呼吸机的参数吗？ 答：是的。
问：我想问一下我的病在北京**医院检查的，出院结果一个是渐冻人后面打个问号？这是确诊吗？还有一个检查结果是腰骶神经受损。 答：问号的意义应该是不太确定，问号在医学上和普通用法一样。
问：我从前年四月份生病到现在从左腿发病慢慢发展到左上肢有点无力了，前后做了三次肌肉肌电图都是打问号的！那我现在还需要在做一次机电图确诊吗？ 答：有些时候确诊不容易，今天看个从温哥华来专门找我的华人，重庆，香港，温哥华三地，半年也没确诊。
问：想问一下，我进口力如太已吃满十八个月了，想改吃国产的，再输依达拉奉，其它三种药一直用，是否可以？谢谢！ 答：可以。
问：想给父亲做胃造瘘，哪些医院能做？父亲出门己很难。 答：问问当地，大医院都能做。
问：目前我父出现偶尔呼吸急促，困难，胸闷，需要吸氧。痰多，粘稠，吐不出来。能否做胃造瘘吗？ 答：FVC多少？ 问：我父在床上好动，不动不舒服，只能半卧位，能否胃造瘘？父亲没查FVC。 答：可能困难，需要评估风险。
问：我的家人患ALS 4年，延髓发病，最近的血氧饱和度94，没做肺功能。我的问题是他什么时候用无创呼吸机？第二个问题是，在床上时他的双腿有力量不僵硬，医生说有四级。可以下床挨着地，双腿就僵硬无力，这怎么用药? 答：1. 非常做一下吧，有意义。2. 试试巴氯芬。
问：我家患者服用过几日替扎尼定片，每日1片第二天更无力，就停了。要改为巴氯芬吗？ 答：巴氯芬可以。
问：我是病人家属，16年7月份确证ALS，病人现在已经气切，用的呼吸机，现有创呼吸机模式SIMV，呼吸频率16，动脉血气79.3。1、这样的状况可以回家吗？2、可以用什么呼吸机？病人意识清楚。3、拔管的机率大不大？4、拔管有什么指标？ 答：1. 可以。2. 改用Bipap，无创代有创。3/4. 脱机机会不大(你理解的拔管）。 问：请问我们还有希望做回正常人吗？ 答：以前谈癌色变，现在提倡癌症患者带癌生存。ALS也可以这样，和ALS共存。
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