本帖最后由 木易小小 于 2017-3-25 12:04 编辑
李晓光---ALS问答实录（十六）
继续为大家转发北京协和医院神经内科专家李晓光于2017年2月9日发表在某网站上和病友、病友家属互动实录，为了方便阅读，本文略作调整。
问：我家人2016年十月确诊延髓髓球麻痹，没有测评分，最近一次（2016年11月）测的FVC为81%。我想问的问题是：1、 嗓子就像有东西堵一样，按摩了两天之后，病人说感觉好了一些，请问李教授这样按摩起作用吗？2、病人现在吃的药是力如太和熊药，输液依达拉奉注射液，他现在总胆红素是正常值三倍，在给他吃护肝片，另外每天还吃辅酶Q10，VE，鱼油，保养肾脾的营养药。请问这样吃是否可以？药物之间是否会起反应？3、我爸现在每天带呼吸机需要戴几个小时？谢谢您！
答：1、按摩有一定作用，可继续。2、没有这些药增加胆红素的报道，定期复查，相对于胆红素增加，治疗作用更重要，其实这个问题你问过多次了。3、至少4小时，然后根据定期查的血气结果决定是否需要延长时间。
问：我爸爸明天要做胃造瘘手术，但是现在他身体不大好，做手术平躺不了，局麻不行，医生说需要全麻！主治医师说胃造瘘后，吃饭容易上翻，易感染！现在有种先进的技术，管直接下到空肠上！手术时间短，但不知道可行否？
答：你只能按接诊医生的建议做。一般有胃管和空肠管两种，和置放时间关系不大，空肠管长一些，细些，通常ALS只需要胃管即可。
问：医生说我父亲做胃造瘘手术最大的问题就是麻醉，现在身体状况只能全麻，怕最后拔不了管！建议管直接下到空肠上，想问下您可以吗？
答：你没看懂，放胃管和空肠和一样麻醉，我不太理解你的说法。
问：医生建议下胃管或者空肠营养管，下胃管怕反流，引起吸入性肺炎，下空肠管就是比胃管长一些，直接下到空肠，可以有效防止反流。由于爸现在平躺不了，做胃造瘘必须全麻下做，全麻就需要气管插管上呼吸机，医生说拔气管插管需要生命体征和肌力恢复了才能拔，拔不了就得气管切开，气管切开迟早也要做，让我们自己考虑。我爸爸的情况胃造瘘必须全麻，空肠不用。
问：请问李教授，我看有说不能吃味精，是不是严格禁止吃味精？
答：除非你成包吃味精，不然没一点危害。
问：李教授，您刚才说可以吃味精，没有影响，那就是说不需要关注食物是不是含有谷氨酸纳了，是吗？
答：一般家里吃不了多少味精，除非特别量大。
问：我家人2015年6月确诊纯上运动元综合症，没有测评分，最近一次（2016年12月）测的FVC为69%。我想问的问题是：1、我爸现在晚上睡觉总醒，并不是疼痛引起的，怎么办？2、最近全身总痒，怎么回事？ 3、现在我爸用不用呼吸机？
答：1、可用安眠药；2、涂止痒膏；3、尽快呼吸机
问：力如太吃够18个月还有必要吃么？
答：看看云病房和好大夫在线的评分标准，决定是否继续服用。
问：李教授您好!2017年一月定位为怀疑级别球部起病的ALS，最近测评分为44分，最近一次（2017年1月）测的FVC为105%。我想问的问题是：1.现在这么多的推荐药，有力如太，熊药，依达拉奉，异丁斯特，马赛替尼，有没有一种比较好的组合吃药法？2.辅酶Q10和维E，是不是按照前者每天不少于400mg，后者要用剂量为0.1g的，每天2粒？
答：看看云病房医嘱，我发你了。
问：我家人患ALS ，四年。分型为PMA ，最后一次评测为15分，病人不愿去医院，未做PVC但呼吸正常。我想问的问题是：1、熊药可否捻碎了吃，整片药片吃不下去，晚期病人是否可以继续注射依达拉奉？2、病人吃饭时间达到半小时以上，但是极力反对鼻饲和胃造瘘，怎么劝说也无济于事，请问还有别的办法吗？如何加强营养？
答：1、均可以；2、长期输营养液。
问：长期输营养液，需要住院输液还是？
答：均可，输液替代正常饮食只是一种无奈的选择。在哪输，地点不重要。
问：李教授，依达拉奉有推荐的品牌和制药厂吗？
答：比较混乱，没法推荐，自己要选择，如果当地品牌多的话，主要看厂家规模，质量能有保证。
问：想问一下，进入到后期阶段（我感觉可能是第四期吧），还是需要每三个月就复查一次吗？我母亲现在去医院一趟非常累，体力很难支撑。感觉我母亲情况越来越不好，造胃瘘手术没有做，大夫认为她呼吸状况不太好，如果麻醉手术存在拔不下管子，提前进入有创呼吸机状态的情况，所以不建议做胃瘘手术。目前是靠鼻饲进行每天的营养供给。体重这两个月还长了两斤，但是呼吸功能继续衰弱。最近到三个月复查时间了，但是去做动脉血气检查的时间一拖再拖，老太太觉得很累，不想动
答：是的，应该是4期了。也是每三月查一次。每一期关注的重点不一样，为下一步做准备，不然到时候被动。
问：随着病情发展，老人现在口水已经非常多了，是否有比较好的方法能够控制？
答：阿米替林用了吗？
问：1、我爸爸患ALS约5年；2、医生诊断好像说分型为经典；3、最近一次（2016年5月初在协和）测的FVC为正常。4、现在的主要症状还是左手和左手臂肌肉萎缩，左手抽筋，左手无力，很不灵活。最近感觉左手臂沉。准备再测FVC。我想问的问题是：1、我爸爸很排斥带呼吸机，也不愿意去做FVC，那我在日常生活中怎么能观察到他的呼吸情况？2、近一个多月我爸爸感觉左臂沉了，左手抱右臂时左手臂外侧疼，是不是加重了？3、前两天有点流涕，但也没感冒，是不是累及到球部的反应？
答：1、看看好大夫在线的疾病基本知识，2、进展了，定期评分。3、不是，还是受凉了。
问：李教授好，我是病人张占银家属，16年7月份确诊，确诊时只有腰部无力的症状，走路肚子前挺，现在走路只能走一小会，走路后会呼吸困难，右手已无力抬起，体重下降5.5公斤，血氧95，吃饭累，双腿发软，吃的药力如太和熊药和参芪颗粒和珍宝丸输的依达拉奉，我的问题是：1、病人是什么型？是不是发展比较快的？2、新药最近有什么新消息？3、教授介绍个北京可以的中医医院和大夫，想去了住院治疗。4、最近打算用呼吸机，有什么该注意的？5、病人有痰白色不易咳出，是否与呼吸肌有关？
答：1、你是经典型的，不是最快的，大部分人都是这个类型。2、目前没有药物信息，注意云病房医嘱，有的话及时给大家发。3、住院意义不大，中医医院北京中医药大学陈志刚主任关注ALS，可以让他开个方子试试。4、没有特别注意，建议用飞利浦伟康，用的人多，病友之间好交流。5、用些化痰药沐舒坦等等
问：我妈妈也想输营养液，输哪几种？怎么搭配最好？
答：和医生讲，就是维持存活的营养液，成品多的很。
问：我妈妈ALS-FRS -R评分16分，正服用巴氯芬(一天三次，每次半片 )和来士普(每天半片)，除了睡觉时安静以外，醒着的时候每隔几分钟不停地要翻身、小便(小便不利，经常尿不出来)以及腿疼。晚上服来士普后，说话更加不清楚，好像是药物副作用。1、这种情况应该加巴氯芬加量？还是来士普加量？还是服用其他药物？2、小便不利时，除了导尿管，还有什么办法呢？
答：1、来士普早上服；2、小便不利只能导尿管。
问：晚上一睡觉就口干，干的不能呼吸睡不着，这是为什么呢？有什么办法可以缓解吗？
答：查查是否有糖尿病，干燥综合症或室内空气质量不好或干燥。建议ALS患者居室用加湿器。
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发表于 2017-2-20 08:42:50
发表于 2017-2-20 13:24:41
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