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2016年3月1日讯 /生物谷BIOON/ --英国国家卫生与保健优化研究所（The National Institute for Health and Care Excellence，NICE）于2016年2月24日发布了新的运动神经元病（MND）评估和管理指南。该指南呼吁一系列卫生和社会保健专业人员参与到该病患者护理的每个阶段之中，从而使患者的护理决策更为明智，并能够根据个人的需要和环境而裁定。 # ~2 {! q! o$ A! J6 Y
MND是一组罕见、无法治愈、进行性发展的致命神经退行性疾病，侵犯患者的大脑和脊髓运动神经元。 * q8 s- o* `$ h
运动神经元是大脑向肌肉发送指令所通过的神经细胞。这些细胞的变性退化会导致肌肉无力和萎废，造成活动能力不断丧失，肢体僵直或痉挛抽筋，语言、咀嚼、吞咽和呼吸困难。有些患者可能出现思维和行为改变（认知障碍），少数（10-15%）会出现严重的认知改变。
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MND对患者的影响因人而异，存在异质性，包括初始症状、疾病发展速度，诊断后的生存时间等。 / t' N1 R" o9 C; O$ K, v1 \
治疗的目的是管理和控制症状，帮助患者保持功能性的能力，使他们和他们的家庭成员拥有尽可能完整的生活。 3 d$ L' V( x! {& i& Q; r
NICE临床实践中心主管Mark Baker说:“MND是毁灭性的致命疾病，目前无法治愈，治疗方案也有限。也许正因为如此，事实上，每位MND患者的疾病经历都是独特而个人化的，护理也有所不同。在一些地区，MND患者能够接受协调的多学科综合护理，但也有的MND患者孤立无援，他们的护理并不理想。
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“指南由基于证据的推荐意见（循证建议）构成，涵盖MND患者护理的各个阶段，从诊断直到临终关怀准备，将一定程度有助于缓解这种毁灭性疾病的影响，使MND患者和他们的家庭成员拥有尽可能圆满的生活。”
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指南开发小组主席、姑息护理顾问David Oliver博士评论道：“MND是一种复杂而棘手的疾病，治疗也是复杂综合性的，因为需要处理各种各样的医疗问题。虽然英国只有大约5000位MND患者，但他们、他们的家人和参与他们护理的专业人员所遭受的影响是巨大的。”
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“指南涵盖MND患者和他们的家人以及护理人员从诊断阶段开始就应该接受的护理。包括：交流诊断（结果），监控疾病发展，应对吞咽、呼吸和肌肉无力、僵直或抽筋等症状，临终关怀准备。” 0 a! s( a$ q% `: i
“特别强调了多学科综合团队的重要性，基于多学科综合团队的门诊已经表明具有成本效益。需要确保来自卫生和社会保健专业人员的支持是一致的，需要确保MND患者及其家人们接受来自他们知道的专业人士和护理人员的支持。”
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“在早期阶段，在患者交流能力下降而无法参与护理决策之前，提供他们讨论症状和疾病发展状态的机会，同样是重要的。” 1 a( W Q+ a" ?. P* y. A- S/ m s B
“该指南将使全国各地的MND患者，无论是在医院还是在家里，都能够接受协调、一致、全面和满足他们需求的护理，这将提高他们的生活质量，为他们和他们的家人提供支持。”
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英国运动神经元病协会首席执行官Sally Light说：“MND协会强烈欢迎NICE MND指南的发布。在协会和我们支持者超过4年的共同努力下，这份期待已久的指南终于问世了。这是一份非常重要的文档，详细设定了良好的护理是什么样子，以及应该如何提供。它将塑造未来的护理，对MND患者和他们的家人以及护理人员的生活质量产生巨大影响。”
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MND指南小组成员、运动神经元病高级执业护士和护理中心协调员Rachael Marsden说：“能够了解指南是如何开发的，一直是伟大的特权。有机会参与这项将巨大影响MND患者护理的工作，是一次独特的经历。在该指南的书写过程中，我们坚定地将MND患者及其家人置于所有讨论的核心。” ! J0 n2 T! ?# D# G/ o
紧急、心胸和专业医学首席物理治疗师、MND指南小组成员Caroline Brown说：“作为委员会，我们意识到MND患者在获得诊断后将要遇到的困难，他们所接受的护理可能缺乏一致性。指南推荐患者应该寻求拥有MND知识和专业技能的神经学家进行诊断，他们能够提供支持和信息。指南建议，患者随后接受的任何支持都应该通过以门诊为基础的MND多学科综合专家团队进行协调。常规的MND多学科综合团队门诊检查将评估患者随病情变化的症状和需求，同时提供一致和有针对性的护理。专业人士的帮助，将确保患者有机会讨论和在适当时间获得适当的护理，从而有助于改善他们的生活质量和生存期。”
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MND指南小组患者/护理成员Jean Waters说：“参与该指南的开发一直是巨大的特权。整合和协调来自专业人士的多学科综合护理，为实现成本效益、及时而适当的卫生和社会保健服务提供了最好的方法。在正确的时间给予正确的护理，能够提高患者的生活质量和生存期，可以改善护理人员与患者一同的旅程，有助于增强卫生和社会保健专业人员的知识和技能，并显著节约成本。”
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“指南展示了良好的护理应该是什么样子，将帮助患者和参与护理的许多专业人士实现及时、成本效益和高质量的护理，无论他们住在哪里。”
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指南的推荐意见包括： 2 Z2 q& C$ ^) G1 q' ^! p
一、确保患者在诊断或询问时获得关于MND的信息和支持。如果患者同意，与他们的家庭成员和/或护理人员分享这些信息（酌情）。这些信息应该是口头和书面的，包括： " A: G+ ~1 q1 Q$ b
1. 什么是MND； 2. 类型和可能的原因； 3. 可能出现的症状和如何应对这些症状； 4. MND可能如何发展； 5. 治疗选择； 6. 患者可以在哪里进行预约； 7. 哪些医疗保健专业人士和社会保健从业人员将承担患者的护理工作； 8. 咨询、调查和治疗的预计等待时间； 9. 本地服务（包括社会护理和专家姑息护理服务）以及如何与他们取得联系； 10. 本地支持小组、在线论坛和国家慈善机构，以及如何与他们取得联系； 11. 合法权益，包括社会保障支持、就业权益和福利； 12. 披露需求，比如知会司机和车辆管理局； 13. 预立护理计划（预定临终照顾计划，advance care planning）的机会。 * |+ a7 g! v# V# R( A- \- t* D+ ]
二、使用基于门诊的MND多学科综合专家团队方法，为MND患者提供协调护理。门诊可能以社区或医院为基础。
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三、多学科综合团队应该： * V: x0 z5 M) L" T" L! H
1. 包括拥有MND专业知识的医疗保健专业人士和社会保健从业人员，以及能够到家中看望患者的工作人员； 2. 确保所有参与患者护理的医疗保健专业人士、社会保健从业人员和患者家庭成员和/或护理人员（酌情）之间有效的沟通和协调； 3. 在多学科综合团队门诊开展定期、协调的评估（通常每2-3个月），评估患者的症状和需求； 4. 根据不能参加门诊的患者的需要提供协调护理。
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指南涵盖了如果MND患者难以就餐应该怎么做的推荐意见。建议患者接受饲管进食，使食物通过皮肤直接进入胃部（胃造瘘术），应该在早期阶段与患者讨论这方面事宜，并随着MND病情发展定期讨论。
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指南还提供了其他问题的解决方案，比如应对其他的MND症状，包括咳嗽和呼吸困难问题，使用药物来治疗肌肉痉挛抽筋和僵直，通过锻炼计划来帮助维持关节活动防止挛缩等等。同时强调，应该及时提供给患者适当的设备和适应性，辅助日常生活的活动和移动，从而保证患者最大化地参与日常生活活动并保持他们的生活质量。 / C o! z0 P0 Q" E+ A" x
如果MND患者的口腔、咽喉和胸部肌肉受到影响，语言会变得含糊不清。指南推荐应该向出现这方面问题的患者提供被称为扩大性及替换性沟通系统（Augmentative and Alternative Communication，AAC）的设备。同时使用低水平技术（比如字母、单词或图片板）和高水平技术（比如电脑或基于平板的语音输出交流辅助设备），可能是有帮助的。 " P4 O6 P# a# Q- C: A2 g
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关于运动神经元病（MND） MND会影响任何年龄的成人，不过发病年龄主要在55岁至65岁之间，男性略多于女性。MND会严重缩短患者生命，50%患者在初始症状出现后3年内因呼吸衰竭离世。也有一些患者病程较慢，可能生存10年或更长时间。MND主要表现为4种形式：
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1. 肌萎缩侧索硬化（ALS），上和下运动神经元损害，出现（肌肉）萎废和无力症状。约占MND患者的2/3； 2. 进行性延髓麻痹（PBP），头部和颈部下运动神经元损害，导致吞咽和语言困难。占MND患者的1/4； 3. 进行性肌萎缩（PMA），下运动神经元丢失，导致肌肉无力和萎废，尤其是手臂。占MND患者的1/10； 4. 原发性侧索硬化（PLS），上运动神经元丢失，导致肌张力高，僵直。发展缓慢，预后时间一般较长，平均10-15年。 + c$ [" n3 c) ?( e$ p" W
虽然MND可能最初表现为上述的形式之一，但随着病情发展，可能出现变化，身体任何部分的上和下运动神经元都会受到影响。大多数患者会失去行走、移动手臂、吞咽和说话的能力以及呼吸困难，最终导致死亡。 K) A# J6 e" [
大约50%的MND患者会表现出认知改变，从可能影响决策的轻度额叶改变到额颞叶痴呆。
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MND被认为是基因、环境和生活方式因素在衰老大脑中复杂相互作用的结果。
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大多数MND患者没有疾病家族史（散发型MND），但约5-10%患者的一个近亲同样罹患该病（家族型MND）。家族型MND中，C9orf72基因的突变占据较大比例，其他与家族型MND相关的基因和蛋白质包括SOD1、TARDBP-43和FUS等。 , f( G# r* S# c3 L2 t$ l% [
关于NICE
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英国国家卫生与保健优化研究所（The National Institute for Health and Care Excellence，NICE）属于独立机构，负责推动卫生和社会保健系统的改进和优化。开发高质量的卫生和社会保健指南、标准及信息。为促进健康生活和预防疾病的方法提供建议。目标是基于最新的证据帮助从业人员提供可能的最好的护理，给予人们最有效的治疗方法，以减少不平等和差异。更多信息可见：www.nice.org.uk & g D- D, H" `" Q
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