本帖最后由 木易小小 于 2016-12-30 07:56 编辑
这是李晓光教授早年发布在某网站的一篇文章，现在学习仍不过时。为了方便大家阅读，本文编辑时对格式和个别文字略作调整修改，其中涉及数字方面未予调整。特此说明。
李晓光---肌萎缩侧索硬化症（ALS）基础知识
19世纪末期由法国巴黎神经学家夏科马丁首先认定肌萎缩侧索硬化为一个特定的疾病。现在法国有时仍然将肌萎缩侧索硬化称为夏科病。有关肌萎缩侧索硬化研究进展相对缓慢，直到20世纪90年代，研究工作才取得令人鼓舞的成果。
卢伽雷是美国纽约洋基队著名的棒球选手。卢伽雷是不败的象征，他的绰号叫“铁马”。1939年5月2日，他本能的感觉自己身体出了问题，随后离开球队。几个月后，他被确诊为肌萎缩侧索硬化，两年后去世。因此，肌萎缩侧索硬化在美国通常称为“卢伽雷氏病。”
世界范围MND的患病率大致为0.4/10万-2.6/10万；肌萎缩侧索硬化大致患病率为0.6/10万-1.5/10万。全球每年新发肌萎缩侧索硬化病例大约在1.5/10万左右。大多数研究表明患病率有随年龄增大而增高的趋势，50-59岁发病增多，75岁达高峰，80岁或年龄更大者患病率又下降。大多数研究显示肌萎缩侧索硬化男性多发，男女比例为1.2： 1到2.6：1，中国目前还没有做过大规模的调查，但以全球患病率折算，中国大陆应该就有大约6-8万患者。
4.运动神经元是什么？ 肌萎缩侧索硬化是一种特定的神经疾病，由运动神经元丢失引起。那些支配患者的肌肉该做什么，控制肢体运动的神经称为运动神经或运动神经元。有时神经和神经元有相同的含义。无法将神经冲动发送到支配肌肉的运动神经，肌肉不正常工作，患者就变的无力。重要的是要知道肌萎缩侧索硬化只影响可以靠意志控制的肌肉，如手臂。肌萎缩侧索硬化不影响人体不能主动控制的肌肉，如心肌，心跳不受肌萎缩侧索硬化的影响。
5.神经元是什么？ 神经元或神经是人体的电线，它们接受某种化学信号，转换成电脉冲，沿神经纤维（轴突），发送脉冲，然后传输到另一个神经或到肌肉。神经细胞有三个主要部分：细胞体，长尾巴（轴突），末梢（末梢分支）（图1）。作为“大脑”的神经细胞体，它接受的化学信息，对其进行处理，转换成一种冲动，向下发送轴突的冲动。轴突就像是在电源线的导线，进行从一个地方到另一个地方。神经轴突末端，分成数百个分支。这些终端的分支达到了其他神经元的胞体或肌纤维。因此，一个神经冲动传送神经冲动到另一个神经和肌纤维，直到可以进行肢体的运动。这种冲动在身体传递的相对速度超过320公里/小时。
6.“延髓”是什么意思？ 延髓是中枢神经系统位于间脑和脊髓的球形区域，属于脑干的下部，又称球部。一个多世纪前，医生解剖人脑时不知道它的作用，因为它看上去像一个郁金香球茎，就命名为“球部”。位于脑干的运动神经元控制咀嚼肌肉，管吞咽和说话。位于球部区域的运动神经元损害，导致所支配的肌肉无力，不协调时，就可诊断假性球麻痹或进行性延髓麻痹。
记住，不是每个肌萎缩侧索硬化患者所有肌肉均无力。有些患者可能永远不需要轮椅，约25％患者从腿无力开始。同样，有些患者也永远不会有延髓肌肉无力，但三分之一肌萎缩侧索硬化为延髓肌肉无力起病。
7.哪些神经使身体正常工作呢？ 身体有多种神经。有涉及思维，记忆过程，感觉（如热/冷，尖锐/钝），视觉，听觉和其他身体机能的神经。肌萎缩侧索硬化所涉及的神经是主管随意运动和调节肌肉力量的运动神经元。随意运动是受人类意志支配的，如拿手机或走路，这些活动是在手臂和腿部的肌肉控制下完成的。心脏和消化系统也有肌肉，但种类不同，其活动不受意志控制。心跳或饭后的消化都自动发生，肌萎缩侧索硬化不损害心脏和消化系统。
肌萎缩侧索硬化患者很少损害眼球运动肌肉和肛门及膀胱括约肌。不影响的其他功能有：内脏器官（如心脏，肝脏和肾脏），性功能和五种感官（视觉、听觉、嗅觉、味觉、触觉/压力）。智能和情绪也常受到影响。
肌萎缩侧索硬化是一种渐进的疾病，这意味着随着时间的推移，患者会逐步而缓慢的出现肢体无力及萎缩，其它的部位也会出现。进展速度因人而异，可缓慢，中度，或快速。对有些患者来说，疾病后期阶段疾病发展有可能明显缓慢。15％至25％肌萎缩侧索硬化患者在出现症状10年后还活着，两到五年内基本为中度或缓慢进展，只有最后一年病情进展迅速，主要是呼吸衰竭。因此这种疾病的进展个体差异很大。一般来说，肌萎缩侧索硬化患者生命的终结比预期快，膈肌逐渐无力至肺部不能工作。
肌萎缩侧索硬化导致上下运动神经元死亡，开始累及神经系统支配的一个区域，主要为控制精细动作和较小的肌肉。之后可累及任何肌肉，包括控制面部表情的肌肉，咀嚼、吞咽、说话、颈部、手臂、躯干、腿和呼吸的肌肉。肌萎缩侧索硬化可以从任何肌肉群开始，然后发展到任何其他肌肉，而且无法明确预测之后可能累及的部位。在一只胳膊或一条腿先受累时，对侧手臂或腿部受累的几率相对较大。
原文链接：http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/pumchxgli_4591011797.htm
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发表于 2016-12-30 07:54:53
发表于 2016-12-30 11:17:26
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