本帖最后由 木易小小 于 2016-10-6 12:16 编辑
ALS的临床分期
北京协和医院神经内科 李晓光
目前ALS已有各种临床表型和诊断信度标准，应用较广。但疾病分期标准尚不成熟，至今已报道三个分期方法，但均未得到公认。为了相对客观准确判断ALS的预后，对疾病发展情况进行划分有利于判断药物临床试验的效果及对不同阶段的患者进行有益的干预。
英国Roche等根据病程中最近一次患者受累的区域不同，将ALS的病程从发病到死亡分为5期。第1期为出现症状（第一个区域）。第2期A为诊断确定时，第2期B为第二区域受累。第3期为第三区域受累。第4期A为患者需要经皮胃造瘘，第4期B为患者需要无创通气（无创通气）。第5期为死亡或进行机械通气。各期平均存活时间及5年生存率均不同 。
而意大利Chio等提出米兰都灵ALS分期系统，这个分期将患者功能分为4个域，通过每个域功能损害评分的总和来确定分期，0期为无功能丧失。第1期为一个功能域丧失。第2期为两个功能域丧失。第3期为三个功能域丧失。第4期四个功能域丧失。第5期为死亡或进行机械通气。该研究为前瞻性研究，按病程分期观察了118例ALS患者12个月的进展情况。发现分期与生活质量及神经功能，医疗费用密切相关 。根据该系统还可预测患者生存时间 。
这两个分期系统各有优点。米兰都灵分期基于ALSFRS，后者是大多数ALS专家熟悉的评分量表，广泛应用于临床药物试验和日常工作，其结合了与患者功能相关的临床节点（如诊断，第二，三区域损害）或两个特定功能的丧失（需要胃造瘘或无创呼吸机）。而伦敦分期基于临床病程节点如起病症状，诊断及后续进展等，验证了地区ALS专科中心的1471例患者。
在这两个分期系统之前，曾有一个以ALS康复治疗为目的的分期系统，其不能反应患者的进展情况，也无法应用于疾病早期 。
ALS-MITOS通过为每个域功能评分为1的总和来确定。†如果两项均用，得分基于一个或两个项目的分数。ALFSRS， 肌萎缩性侧索硬化功能评分量表。
NIPPV：无创正压通气。NPO：不经口进食。
注：为了方便阅读，本文略作编辑调整。
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发表于 2016-10-6 12:16:28
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