近期，李晓光教授在某网站的个人网站集中发布了几篇李教授和患者、患者家属以及患者之间的交流实录，全文转发过来和各位分享。
一、肌萎缩侧索硬化疾病知识问答实录（20160908）
问：李大夫，我们每次复诊就得来协和两趟，一趟找您开检查项目，一趟取检查结果找您看，病人身体折腾，来回路费不少，您说有没有什么办法，一趟就解决问题呢？
答：如果不复查肌电图，复诊简洁的办法是周一上午开检查，周三上午看结果，住二晚上，一次解决。复查肌电图，最好约周一做，周一或周二抽血，周三上午看结果。
问：你好，我现在强哭强笑，请问有办法吗？
答：可试用来士普，我一直在用，效果还可。
问：一般的三甲医院会不会把运动神经元诊断错误？
答：早期有可能，中期之后不多。
问：如果周二上午开抽血和肺功能的检查，只能周三早晨抽血、测肺功能，当天下午结果只能部分出来，那该怎么办呢？
答：周二上午开完了为什么当天不抽血呢?如果周二下午开，周三抽血，那就得周四上午看结果。
问：熊可以不用了行吗，那个药现在吃起来太费劲了，还有丁笨太不知道能不吃吗？依达拉奉必须用吗？
答：这个问题不好回答，也好回答。不好回答是因为熊，丁苯酞，依达拉奉均为叠加在力如太基础上的药物，但目前没有不合在一起的研究。有熊和力如太合用有效的研究，没有熊单用药有效的研究。辅酶Q10是国外经验性用药。丁苯酞是国内经验性用药，没有和力如太合用的研究，单药验证研究正在进行。理论上熊，辅酶，丁苯酞与力如太作用机制不同，合在一起是合乎目前的学说的。大家可能熟悉肿瘤化疗用好几个药，就是这个原理。好回答是因为不是所有病友均有条件服所有的药，每个类型需要服的药也不同。面诊的选择，也是在现有药物中合理选择。因人而异，因型而异，才是用药之道。所以即使医生建议你全都服，你也要根据自己情况决定服用那些。
问：李教授您好，我现在身体和四肢肉跳的明显，腿晚上睡觉伸直抽筋厉害是病发展的快吗，怎么能绶解。
答：从这些症状不能推出是否进展快了，可以试试巴氯芬或卡马西平。
问：您好！我爸这两天喉咙里出现许多白色的、比较稠的唾液，有时还流向气管，引起呛，这情况怎样啦？有什么办法解决？谢谢！
答：你看看我前几天发的患教文章《为什么ALS口水多? 》，就知道原因了。你父亲可能有口腔炎症。注意口腔护理。必要时用些阿米替林。
问：最近手臂角度大点疼痛要命，不知该怎么做？
答：做做按摩，也可以试试涂扶他林。
问：李教授您好，问一下，现在病人走路很吃力，在家里想锻炼一下，买了健身自行车，每天骑2个小时左右，不知道这种锻炼方法可以不？
答：可以，没有问题。但程度别累了。
问：李教授，在您的建议下我已经强制我爸戒烟了，另外，我爸两年了一直没有出现过肉跳症状，是不是说明发展缓慢？
答：每个症状不一定对应疾病的进展。之前讲过肉跳症状是神经兴奋性增高的表现，在疾病不同阶段意义不同。
问：怎么看待病友们热议的关于干细胞的争议？
答：ALS 属于复杂疾病，部分病例存在基因突变，它是由于基因分子紊乱，导致蛋白质错误折叠，因此蛋白质不能透过血脑屏障供给神经元和轴突养分，导致神经细胞损害和死亡，目前干细胞还不成熟，即使利用ipcs 技术干细胞也治标不治本，未来分子疗法和寡核酸反义RNAI 有前途。这个疾病心态和护理比药物强，因为病因不明，神经元死亡不可逆转，病友们需要按照自己经济情况评估性价比，不要对干细胞期望过高，以免心里落差太大，祝科学早日突破，谢谢！
问：李教授，上次去测FVC显示80.1% 但我父亲说当时测的时候要求捏着鼻子 但我父亲由于举手困难 手也无力 鼻子没怎么捏住 所以这样测出来的FVC值是不是不够准确？谢谢您了！
答：有可能不准，需要复查一下，FVC对ALS太重要，就和一个发烧的人量体温一样。
问：您好！病人单纯的焦虑（口水不多）伴失眠。我考虑用路优泰，感觉比曲唑酮要好一点，妥否？
答：道理上曲唑酮应该更有效，路优泰抗焦虑和安眠作用弱点。不过每个人反应不同，试试看。
问：李教授，瑞替加滨怎么看？我想买来试吃，是否合适？谢谢您！
答：不宜试的太多，现在的药已经不少了，要打持久战。各种新药相关的研究者均看好自己领域的新药。我看好过了3期，有获批准可能的。
问：您好，病人现在肌酸激酶非常高，检查结果是804，高出正常值4倍，这是什么情况？，还有甘油三资结果5.95，正常值1.7，也高出3倍多，这是什么情况呢？
答：8月前630，现在804。除外过肯尼迪病吗？我现在每周会筛出来一个。
问：上午有病友在群里问到了是否应该服用肌酸的问题，以前也是常有病友问到，不知道您怎么看？
答：别服用了，有研究已经否定。
问：最近总是头晕，与这个病有关系吗？
答：这个头晕症状太复杂啦，可以测测FVC，也可以测测血气，如血气分析、FVC都还行，也有可能美尼尔病、更年期、高血压皆有可能。
问：我脚做了手术在床上躺了一周了，现在大腿外侧肉疼，刚开始是扎疼，这事和躺着有关系吗？
答：是的，如果用了扶他林还痛就是神经性的了，试试卡马西平。
背景：约翰霍普金斯大学医学院教授菲利普.王(Philip Wong)和研究人员乔纳森.令(Jonathan Ling)表示，他们的研究取得了突破性进展，这都归功于冰桶挑战所募集到的资金。乔纳森.令说：“有一种蛋白质，这种蛋白质在肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者的神经元中失去功能，过去10年里我们一直想找出这种蛋白质到底在做什么，现在我们终于找到原因了，最棒的是，我们能解决这个问题。”
问：美国文章里说，ALS患者有蛋白质堆叠的问题，虽然我不太懂，但是这算不算是ALS找到发病原因了？
答：应该是接近发病机制的核心了。蛋白折叠早就有，这次针对C9。
问：如果说这个学说成立了，从学说成立到新药研制，以您的估计，一般得几年时间，我们还能等到么？
答：至少2到3年。也许以现在的新临床设计，更快些。
问：如果这个学说成立，岂不是力如太的理论基础就没了，是不是可以不用吃昂贵的力如太了。
答：不是，肌萎缩侧索硬化可能是一个疾病谱，不是一种病因。兴奋性氨基酸毒性理论证据很多。力如太应该不会消失。
问：以往的学说也很多，这个学说是否前景广阔？
答：是的，和之前研究结果不同。
问：李教授，你好我父亲最近几天脚肿的厉害，想问一下是什么原因？
答：是静脉回流不畅，常见的，泡脚，按摩有帮助。
问：最近双手掌跟和后脑勺奇痒不知为什么？
答：应该和ALS没有直接关系，涂些止痒膏就可。
问：李教授您好，我是14年初您给确诊运动神经元病，现在完全不能自理。今年4月份吃熊到现在近个4月了，感觉能延缓点，起码现在吞咽呼吸尚可，请问一下李教授是否还继续吃熊？还是延缓在吃？
答：继续服用，在验证研究报告出来之前至少服12到18月。
二、肌萎缩侧索硬化知识问答实录（20160913）
问：ALS对服侍的人防护有什么要求，我妈照顾患者倒了，会不会感染了？ 答：不会的，ALS本身是不传染的 ，ALS的肺部感染也不传染，患病原因是吸入性肺炎，往往是误吸入痰及食物引起。
问：晚上头部盗汗的吗？特别是晚上八点至十点。我新买的枕头都变色了，天天睡觉出汗
答：ALS在中期之后部分患者出现自主神经损害，会表现出汗异常。可试用阿米替林。
问：李教授的免费基因检测可以检测多少个基因？
答：测的数量一样，就是掏检测费的人不一样，出结果的时间不一样。由于检测费用比较高，科研的结果慢些。
问： 病人体重减的太多，可以吃什么营养品可以增加些体重呢？，海参也可以吃吗？
答：可加用蛋白粉。当然可以，海参是高蛋白食物。
问：患者痰很多，怎么办，可以用吸痰器或咳痰器吗？
答：应该用些化痰药，加用吸痰器。 除了吸痰机，咳痰器非常有用，但比较贵。
问：有家属不敢下手怎么办？
答：吸痰确实很难受，但吸出来就舒服了。要注意管的硬度和压力，另吸引技巧确实需要练一下。
三、肌萎缩侧索硬化疾病知识问答实录（20160918）
问：请问上肢和双腿的肌肉一直跳动是说明病情开始恶化和发展了嘛？
答：肌肉跳动是神经受刺激或神经兴奋性增加的表现，在ALS的早期和中晚期意义不同。早期意味着疾病在活动，晚期如果依然有肉跳，说明神经没有完全坏死。
问：病人有必要吸氧吗？吸氧能提高血氧饱和度吗？
答：不能，必须使用无创呼吸机，ALS主要是呼吸肌肉无力，是无法完成正常肺通气，不能进行氧的吸入及二氧化碳呼出。
问：我的父亲昨天确诊的进行性延髓麻痹。得到这个结果我真的快崩溃了。曾经引以为豪的他，人们眼中的大好人，怎么会得到这个不行的结果。但是事实是无法抗拒的，我希望我能勇敢的面对。积极的治疗，我真的愿意用尽我所有的努力陪伴他走下去。医生没有治疗方案，说有种药物可以试一下，叫利鲁唑。患者，男，59岁，10年前开始听力下降，反应慢，查听力，正常。50岁前酗酒，抽烟。现戒烟酒6年，近10年从事焊锡工作，未有应当防护。高血压史5年，按时服药，现血压稳定。5年前喝水吃西瓜偶尔呛咳。两三年前语速变慢，吐字清晰，吞咽正常，近一年说话逐渐不清语速慢，四肢无异常，吃东西无明显异常，咀嚼力无明显变化。吞咽正常，偶尔饮水呛咳，吃饭时不能说话，说话容易引起呛咳。全身无其他症状。
答：国际公认的可延缓疾病进展的治疗方法：是尽早使用利鲁唑，及时进行胃造瘘手术和使用无创呼吸机。ALS是高消耗疾病，一旦出现营养不足或氧供减少，病情会迅速进展。而胃造瘘和使用无创呼吸机的目的就是保障患者的营养和氧供。延髓发病呼吸会较早受影响，按时检查肺功能，适时用呼吸机。
四、肌萎缩侧索硬化疾病知识问答实录（20160920）
问：吃力如太后肝功指标高，多长时间可以恢复呀？正常后马上可以吃力如太吗？患者吃了3个月力如太，又加了熊药，肝功指标非常高，现在停药了。
答：口服护肝片，原则上是不停药的，但转氨酶高三倍就要停了。
问：肝功指标高，吃保肝药多长时间能正常吗？
答：和肝功能升高程度有关系？一到两周一个降下来。
问：力如太到底饭前吃还是饭后吃呀？
答：都可以，饭前或饭后一到两小时，要间隔12小时。
问：早上几点吃啊？一定按时吗？患者是饭前一小时，早6点晚6点，我觉得早上太早了，特意为了吃药觉都睡不好，而且她一定要坚持隔12小时，说吸收好。
答：为什么不改成早9点，晚9点。什么也不耽误。
问：病人一周前心肺复苏抢救，五天后稍有意识，现在医生让家属考虑切气管的事，我们家属也不知道该怎么办了，医生让家属做决定，切气管后还能摆脱呼吸机吗？
答：如果两周不能拔管，可能就得气切了。
问：那么病人活的好没质量，如果不气切，难道让病人直接死去？像是谋杀，好纠结，请问大家，有做过不切气的决定吗？
答：插管或切开后基本属于护理范畴，牵扯的问题不限于ALS本身的问题了，所有神经科疾病在插管或切开后遇到的情况一样。如果病情进展到一定程度，是否要气管切开，这些情况是可以预见的，无法回避，但不用时时商议，尽快和病人沟通，决定切开还是放弃。尽管很残酷，但是只能这样。
五、肌萎缩侧索硬化疾病知识问答实录（20160921）
问：ALS有腿肿脚肿的情况吗？一天都肿啊，早轻暮重。 答：脚抬高，晚上热水泡，按摩、 问：现在白天早晚各一次按摩，艾灸，每次一至两小时，晚上中药洗脚，越洗越肿，胳膊腿还在不断加重。
答：如果试了上述方法还肿，补蛋白试几天，缺蛋白也肿。
问：吃什么蛋白啊？
答：蛋白粉，去药店问问。
问：营养液也是药店买的吗？
答：对，营养液牌子很多，可咨询你们常去医院的营养科大夫。
六、肌萎缩侧索硬化疾病知识问答实录（20160925）
患者家属：我爸去年底得的运动神经元病，病情一直发展，之前已经下胃管了，前天病情突然加重，不能自己呼吸了，当时都没意识了，现在在icu呆了两天，医生建议去省城的医院做测评，根据情况做切开气管的手术，长期用呼吸机维持，大概费用10多万元，以我家里情况，这笔费用支付后，家里将会特别紧张，而且医生说使用呼吸机后，也有很多问题。请您建议一下，有没有继续维持的必要。家里现在特别纠结。 李晓光大夫：这是一个常见的情况。也是一个巨大的伦理学问题，没有正确答案。国内外意见不一致，国外欧美一般不切，日本气切多。国内也意见差异大，家里人要商量好，没有对错。如果患者自己有想法，尊重患者的意愿是最妥的方式。另，没有做过通气功能检查吗？
患者家属：没做过。
李晓光大夫：哎，为什么没有做啊？通气功能是每个运动神经元病患者必须做的，除非已做气管切开。
七、病友交流实录（20160927）
病友甲：力如太已吃了一个多月了，今天复查肝功能，转氨酶124，正常50以下，请问要不要特殊处理啊？我想是不是升高两倍多点暂不管它，隔一两个月再复查，二吃点护肝药，三停药算了，很想听听吃过的冻友们的意见。
病友乙：力如太早期干预还是可以的，条件允许继续服用，可以带保肝的服用，酌情看待。
病友甲：专家们说，尽早诊断及时用药，早诊断早有个心理准备，工作生活重新安排有作用，但目前无有效药物的情况下推出这个最好的效果仅是延缓短时间的药物的作用有多大？难怪有些国家根本就没准入。像着火了，早救火和晚救火的比方，早救火可避免彻底毁掉，但现实中咱这个病，早几分钟和晚几分钟结果一样有差别吗？保持好的心态，积极面对，相信世上有病即有办法医，现在没办法只是科学局限暂没发现而已，目前暂没有特效药，主要对症治疗，我认为这样就够了。
病友乙：晚几分钟就和家人多待几分钟又或许等到解药了，心态当然第一重要。
病友丙：病友甲，能不能给大家分享一下你治疗的方法啊？五年了还能自理真不错。
病友甲：对不起，我也没啥好分享的，我想进展的快慢很大程度在于发病年龄及部位，前几年不是没确诊，也没正儿八经吃药，偶而吃点中药和一些营养神经的药。总的来说，保持好的心态，坚持力所能及的工作及活动，转移注意力，好的营养等还是有作用的，药物不是起主要的作用。愿病友们都能坚持到真正有效的解药出来的那一天！
病友丙：感谢你的分享，好的心态也是一剂良药。
病友甲：对头，我觉得一天中症状相对来说都有轻重，轻松的环境下感觉人都轻松点，不知你们有没有这种感觉。
病友丁：许多病友一看肌电图报告上写着：广泛神经源损害就固执认为自己就是ALS，其实其他的病也会有广泛神经源损害的，所以是否是真正的ALS必须还要结合临床的查体等检查排除后方可确诊，切勿轻易对号入座！
八、从肌萎缩侧索硬化神经功能评分决定药物治疗停止的节点
患者家属：我母亲80岁，2015年3月发病，延髓麻痹，近2月发展较快，现已瘫痪，右手不能摸到自己的耳朵，吞咽只能少量浓稠米糊或酸奶，已胃造篓，现在用药：力如太，丁苯肽，熊，nuedexta，辅酶Q10，鲜竹沥，桃金娘油，阿米替林，和其他冠心病药物，每天雾化吸入，有老支气管炎。请教：丁苯肽和熊药还需要继续服用吗？感谢！
李晓光大夫：ALSFRSR是多少？
患者家属：现在的alsfrsr是7分，其中呼吸是3分。
李晓光大夫：别吃药了。
患者家属：力如太也不吃了吗？
李晓光大夫：从alsfrsr的评估看，意义不大了。至少从费用，副作用及受益比例讲用药益处不大了。但经济条件允许，当然也可以继续服用。
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发表于 2016-9-29 07:52:00
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