本帖最后由 翎舟 于 2016-3-3 22:00 编辑
一个结论性和快速的诊断是重要的,因为如果在病程早期开始治疗,可为ALS患者提供最大的利益。由于对ALS有效治疗的药物的出现,对ALS的快速诊断可为患者提供最大的利益。
早期、高效的诊断具有明显的优势: 减少患者的不确定性 防止长期等待排除性检测 可以获得利鲁唑早期治疗的益处
诊断ALS所需要的临床证据: 应该存在的: 1. 在临床、电生理或神经病理检查中关于下运动神经元(LMN)变性的证据。 2. 临床检查确定的上运动神经元(UMN)变性的证据(在球部、颈部、腰骶部)以及 3. 通过病史或检查确定的在一个区域内或由一个区域向另一个区域进行性播散的症状和体征。 不应同时出现的: 1. 可以解释LMN和/或UMN变性的提示其它疾患的电生理或病理学证据以及 2. 可以解释所观察到的临床或电生理上异常征象的提示其它疾患的神经影像证据。
ALS临床诊断确定性级别 临床确诊的ALS UMN和LMN体征在球部和至少2个脊髓区域出现或UMN和LMN体征至少在3个脊髓区域出现。
临床很可能的ALS UMN和LMN体征至少在2个区域内出现,而且在LMN体征的头侧有一定的UMN体征。
实验室支持的临床很可能的ALS UMN和LMN体征在一个区域内出现或UMN体征单独在一个区域内出现和LMN电诊断证据至少在2个区域内出现并且神经影像和临床实验室检查排除了其它病因。
临床可能的ALS UMN和LMN体征在一个区域内出现或UMN体征单独在2个或更多区域内出现或LMN体征在UMN体征的头侧出现,而且临床背景不能证实实验室支持的临床很可能的ALS的诊断。
必须排除其它疾患。
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