问：我是患者家属，请教进一步治疗的办法。
一、截止目前药物治疗情况：1、力如太（进口），从去年二月开始服用至今，每日两次每次一片没有中断；2、熊去氧胆酸（德国熊），从去年四月开始服用至今，每日两次每次两粒没有中断；3、丁苯酞，从去年四月开始服用至今，每日三次每次一粒没有中断；4、辅酶Q10（400㎎），从去年二月开始服用至今，每日一次每次一粒，今年二月始中断；5、依达拉奉注射液，去年二月、三月连续输两个疗程，每日60毫克（两支），输14天间隔14天，从去年6月20日开始，每日一次每次30毫克（一支），输10天间隔4天，连续输半年，到1月14日止；6、中药，去年二月开始服用至今年1月上旬停止不再服用。
二、病情发展情况：一直在发展，控制不住。1、去年7月开始出现呼吸紧张，8月购买无创呼吸机（飞利浦AVAPS）,仅晚上戴，后发展到仅睡觉戴，后发展为可以坚持2_4小时不戴，2月7日胃造瘘手术后发展很快，4月开始已经不间断了；2、咀嚼力很弱，无力咳嗽，咳痰困难，吞咽还好，能喝牛奶、吞小的药片、喝水，只是胆小怕呛；3、四肢和手脚完全不能活动，颈部和肩膀尚好；4、2月7日做了经皮胃造瘘手术，术后无不良反应，一个月瘘口形成，回复很快；5、身体其他都很好，胃造瘘期间发现肝部有轻度损伤，输了一星期保肝药，口服药一个月。
三、请教治疗办法：1、戴呼吸机，嘴干、口中粘液多、早上嗓子里有痰很难咳出来（白痰多、黄痰少），用什么药？是否需买吸痰器或咳痰机？2、两条胳臂尤其是上臂三角肌那个部位，不动不疼一动非常疼，用什么药缓解？3、还有什么新药治疗这个病？这个最紧急！4、我给您发一个链接您看看，说是我国2016年重大科技突破，其中第三项是医学的，我看和ALS有关，您肯定知道，是不是因为不成熟，没给我们说。如果是真的，想是否能通过您给我们联系一下，我们做志愿者，接受人体实验，行吗？
答：1、戴呼吸机，嘴干、口中粘液多、早上嗓子里有痰很难咳出来（白痰多、黄痰少），需要每日定时雾化，沐舒坦，乙酰半胱氨酸等均可。可以根据自己条件购买吸痰器或咳痰机。2、活动肢体疼痛，可用扶他林乳胶。3、目前还没有。4、报道的医学突破和ALS没有关系。
问：我家人患ALS不到一年，今年三月份分型为锥体束征肌萎缩侧索硬化，FVC为77。我的问题是：1、患者亲属的基因检测报告出来了，关于遗传性李教授有什么建议？2、患者早上起床双侧肋骨感觉像被重物压迫一般，有疼痛感，是否呼吸肌受累严重了？呼吸机已经购买，但没有使用，是否需要晚上睡觉时使用？上次肌电图结果是广泛神经元受损，您说不支持遗传性痉挛性截瘫，诊断为锥体束征肌萎缩侧索硬化。 答：是的。基因检测如果得到证实，提示痉挛性截瘫，目前确实和锥体束型ALS接近，比较难区别。本来也许就是一个病。分类的出发点不同。
问：熊药、依达拉奉、丁苯酞、辅酶Q10还需要服用吗？是不是我可以理解我患的是痉挛性
截瘫，不是肌萎缩侧索硬化，前者生存时间相对长呢？
答：痉挛性截瘫预后好些。如果是复杂型痉挛性截瘫，不一定吃力如太，呼吸的情况要用呼吸机。
问：延髓球麻痹，现在咀嚼出现问题，上个星期一在您那里复查，建议做胃造瘘，我们已经约好在协和医院做，医生给推荐做外科介入，不知道这个和胃造瘘有什么区别？请您给点建议，谢谢！
答：一样。
问：以上两张图片是我爸在特需门诊看的，请问具体分型是连枷臂综合症吗？
答：是的，病历上写的，当面也说了。
问：请问此类型病服用利如太效果如何？
答：相对良性类型，选择较多，不一定服好多药。
问：我妈延髓发病半年，FRS得分20，目前鼻饲，腿脚活动受限，近期患者呼吸费劲，心率达到105，这是病情加重了吗？心率高为什么？
答：是的加重了，有可能二氧化碳储留或低氧血症。
问：我家人患病不到一年，确诊后一直吃力如太，目前有明显现象就是肌肉没有以前松弛了，请问这是不是力如太起了作用？目前病人在吃力如太，熊药，蛋白质粉，维E，维生素B族，还需要添加别的药吗？还有就是病人一直出汗，这是病情导致吗？有什么办法？
答：力如太没有类似作用。其他药可加丁苯酞，也可用依达拉奉。
问：病人每天早上起来都必须要抻懒腰，感觉筋都聚在一起了，抻了之后才能舒服点，这是病情正常反应吗？
答：伸伸懒腰舒服些，没有病的人也一样。
问：伸懒腰是好事还是坏事啊？
答：和好坏没关系，困了，一个姿势时间长了。
问：不是啊，一个晚上要伸很多次，伸一次她就感觉舒服一点。
答：和正常人一样，一个姿势时间长了，总会不舒服，伸懒腰，让肌肉张力松弛下来。仅此而已。
问：病人在吃力如太，熊药，蛋白质粉，VE，VB族，再服用您刚刚推荐的依达拉奉，丁苯酞，这些药是否可以一起服用？有没有互相冲突的药？
答：没有冲突，目前熊和依达拉奉研究均和力如太合用的。
问：什么时候能出治疗的药物啊？
答：现在的药物都是治疗性质的。医学叫改变病程的药物，和老百姓的理解不同。而巴氯芬，阿米替林等等是改善症状的，不治病。
问：熊药有2种，一种是德国，一种是法国的，请问这二种熊药是不是一样的？
答：我院的是德国的。没人比过。
问：面诊后忘了问我爸得的ALS分型了，分型对如何用药来说是不是很重要啊？
答：对选择药物有参考价值。毕竟不是每个患者都有条件吃全所有药物的，要根据类型服用最少的数量。
问：上周二看完病，回去只吃的力如太，感觉我爸发展速度太快了，最近手也无力了，用不用加别的药一起吃更能有效减缓病情发展啊？
答：还是根据条件，不知当时征求家属意见是如何考虑的？
问：我们还是希望以如何更好的控制病情发展为目的采取用药，之前对力如太、Q10等等药缺乏了解，也没问您太多，还望您指点迷津。
答：如果经济条件允许，可以服用目前能拿到的药物，如力如太，丁苯酞，辅酶，熊去氧胆酸，依达拉奉等等，如果新药出来马上加用。
问：我父亲近二十天感觉吃饭恶心，但吃水果和点心没有这种感觉，同时呼吸也憋气，现已上呼吸机，夜间睡觉戴，白天坐着偶尔戴，说话声音明显小，请问这是运动神经元病的应有表现吗？还有我爸的运动神经元病还分类型吗？当时不懂也没问医生。让您费心了! 答：看不出来分型。恶心和ALS关系不大。
问：麻烦问下，吃营养食品有什么忌口的吗？尽量多吃哪类食物？多吃牛、羊肉、奶、蛋、海鲜吗?
答：没有忌口。
问：请问肌萎缩的肌肉会自己长出来的吗？
答：有时会。
问：最近两个月感觉小腿肌肉还长了点，但是症状还更严重，请问下这是怎么回事？
答：症状加重就不可能长肉，你说的肉可能是脂肪。
问：李教授，还是想问一下，外科介入也是胃造瘘么？我们约好的是做胃造瘘，但是医生说外科介入更好，叫我们自己选择。
答：外科是经皮内镜造瘘，放射科是介入造瘘。都是胃造瘘。
问：我不太明白，我们约好的是做胃造瘘，但是医生说外科介入更好，叫我们自己选择。
答：一样，经内镜或放射引导，都是胃造瘘。插导管的手段不同而已。
原文链接：http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/pumchxgli_5203402621.htm
发表于 2017-5-10 07:15:45
发表于 2017-5-10 11:30:52
